Infantilni grčevi u djece: uzroci, liječenje, simptomi

Infantilni grčevi su konvulzije koje karakterizira naglo savijanje tijela prema naprijed, savijanje ili razdvajanje ruku, istezanje ili savijanje nogu.

Ovaj tip napadaja u pravilu se kombinira s gipsaritmijom na EEG-u.

Spazmi mogu nestati samostalno u dobi od oko 5 godina, ali se mogu pretvoriti u druge vrste napadaja.

Patofiziologija infantilnih spazama nije u potpunosti poznata, ali ovi napadi mogu odražavati poremećaj u interakciji između korteksa i debla. Infantilni grčevi mogu biti uzrokovani nezrelošću središnjeg živčanog sustava, razvojnim oštećenjima mozga i oštećenjem mozga u prvim mjesecima života. Česti uzrok infantilnih grčeva je tubularna skleroza. Priroda napada također može biti idiopatska.

Simptomi i znakovi infantilnih grčeva u djece

Infantilni grčevi počinju s iznenadnim brzim tonskim kontrakcijama trupa i udova, ponekad u roku od nekoliko sekundi. Grčevi se kreću od blagih čvorova u glavi do strahova u cijelom tijelu. Oni su popraćeni fleksijom (fleksijom), ekstenzijom (proširenjem) ili, češće, i fleksijom i ekstenzijom u mišićima ekstremiteta (miješani grčevi). Grčevi se obično ponavljaju tijekom dana u grozdovima, često nekoliko desetaka, uglavnom ubrzo nakon buđenja, a ponekad i tijekom sna.

U pravilu infantilni grčevi prate poremećaj motoričkog i mentalnog razvoja. U početnim stadijima bolesti moguća je razvojna regresija (na primjer, djeca mogu izgubiti sposobnost sjedenja ili prevrtanja).

Stopa prerane smrtnosti u infantilnim spazama kreće se od 5 do 31%, smrt nastupa prije 10 godina i ovisi o etiologiji potonjeg.

Dijagnostika infantilnih grčeva u djece

  • Neuroimaging.
  • Video-ZEGsna i budnost.
  • Laboratorijske studije za kliničke indikacije.

Dijagnoza se utvrđuje na temelju kliničkih simptoma i karakteristične slike EEG-a. Izvršavaju se fizikalna i neurološka ispitivanja, ali često se ne otkrivaju patognomonski simptomi, osim tubularne skleroze.

U EEG-u se tijekom interiktalnog razdoblja u pravilu otkriva slika gipsaritmije (kaotični, visokonaponski polimorfni delta i theta valovi s superponiranim multifokalnim vršnim pražnjenjima). Postoji nekoliko mogućih opcija (na primjer, modificirana - žarišna ili asimetrična gipsaritmija). Iktalna pozadina EEG se mijenja, interiktalna epileptiformna aktivnost je izrazito oslabljena.

Testovi za utvrđivanje uzroka infantilnih grčeva mogu uključivati:

  • laboratorijski testovi (na primjer, kompletna krvna slika, određivanje serumske glukoze, elektrolita, ureje, kreatinina, Na, Ca, Mg, P, testovi funkcije jetre), ako postoji sumnja na metabolički poremećaj;
  • CSF analiza;
  • skeniranje mozga (MRI i CT).

Liječenje infantilnih grčeva u djece

Infantilni grčevi se teško liječe, a optimalni režim liječenja je sporan. Primijenjene ACTH 20-60 jedinica intramuskularno jednom dnevno. Mnogi antikonvulzivi su nedjelotvorni; poželjno korištenje valproata, lijek drugog izbora je klonazepam. Također je zabilježen učinak nitrazepama, topiramata, zonisamida ili vigabatrina.

Ketogena dijeta također može biti učinkovita, ali je teško održavati.

U nekim slučajevima kirurško liječenje može biti uspješno.

Westov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

Kada se dijete počne tresti u grčevima, većina roditelja doživljava pravi šok. Oni ne znaju kamo mogu pobjeći i gube dragocjeno vrijeme. S Westovim sindromom, svaki je tjedan važan: što prije postavimo dijagnozu i započnemo s liječenjem, to će dijete imati veće šanse za potpuni oporavak i sretnu budućnost.

Što je Westov sindrom

Vesta sindrom je težak oblik epilepsije koji se razvio u male djece kao posljedica oštećenja mozga i nekih drugih ozbiljnih bolesti. Karakteristični znaci ove patologije su mentalna retardacija, kao i infantilni grčevi - čvorovi ili naglo nagibanje tijela, u pravilu, tijekom spavanja ili buđenja. Na encephalogramu se bilježi gipsaritmija, abnormalna aktivnost visoke amplitude mozga.

West sindrom pogađa od 1 do 4 osobe od svakih 10 tisuća. Ova bolest uzrokuje do 9% svih epileptičkih napadaja u djece i 25% slučajeva dječje epilepsije. Incidencija je veća kod dječaka: podmukli sindrom pogađa oko 60% mladih muškaraca.

Naziv bolesti bio je u čast britanskog liječnika Vesta, koji je opisao simptome patologije 1841. na temelju opažanja vlastitog sina. Kasnije se pojavila mnogo sinonima: Zapadni sindrom, otrovne konvulzije, spazam Salaama, Gibbsova hipsaritmija, mioklonična encefalopatija s gipsaritmijom, konvulzivna epilepsija s gipsaritmijom, sindrom konvulzija u položaju fleksije. U početku je sindrom bio rangiran kao niz generalizirane epilepsije, ali su ga kasnije liječnici prenijeli u kategoriju epileptičkih encefalopatija, u kojima su napadi izazvani neupalnim bolestima mozga.

U pravilu, novorođenčad koja se na taj način naknadno dijagnosticira rođena je izvana zdrava ili s manjim odstupanjima. Prvi put bolest se javlja u razdoblju od 3 do 7 mjeseci života: u tom se razdoblju patologija dijagnosticira u 77% bolesnika. Kod djece starije od 1 godine, sindrom se javlja samo u 10% slučajeva.

Među pacijentima sa Westovim sindromom, stopa smrtnosti je visoka, a među preživjelim bebama, do dobi od 3 godine, konvulzije prelaze u drugi oblik epilepsije, najčešće u Lennox-Gasto sindrom. Uz adekvatno liječenje može se postići potpuna remisija, ali se mentalna retardacija uobičajeno promatra kod pacijenata dugo vremena.

Oblici bolesti

Postoje dva glavna oblika Westovog sindroma.

    Simptomatski - karakterizira ga prisutnost jasnog uzroka patološkog stanja: oštećenja mozga, genetskih čimbenika. U ovom obliku, djeca doživljavaju početno kašnjenje psihomotornog razvoja, bolesnika muči nekoliko vrsta napadaja odjednom, a strukturne promjene su zabilježene u njegovom mozgu.

Simptomatski Vesta sindrom smatra se najtežom vrstom bolesti, a prognoza liječenja i života često je razočaravajuća.

  • Kriptogeni (idiopatski) - razlikuje se od simptomatskog oblika odsutnošću vidljivog uzroka konvulzija i dijagnosticira se u oko 12% bolesnika. Ovaj tip karakterizira samo jedan tip napadaja, strukturalne promjene u mozgu se ne vizualiziraju, a razvojno kašnjenje javlja se tek nakon početka bolesti, kada njegove manifestacije postanu očite. Kriptogena vrsta ima relativno povoljnu prognozu za život i potpuno izlječenje, koja se odvija u blažem obliku.
  • S Westovim sindromom, konvulzije obuhvaćaju gotovo sve mišiće, uključujući vrat, glavu i udove. Skraćenice su obično simetrične na lijevu i desnu stranu tijela, traju do 10 sekundi i mogu se ponoviti više puta tijekom dana.

    Ponekad grčeve pogađaju samo jednu skupinu mišića. Ovisno o mjestu njihovih lezija, u Westovom sindromu se razlikuju sljedeći tipovi napadaja:

    • okcipitalno-ekstenzorske konvulzije vrata s padanjem glave;
    • kivitelny (fleksija) - kontrakcija fleksorskih mišića koji se nalaze na rukama i vratu: klimanje glavom, spajanje ruku ispred grudi itd.;
    • zajednički (ekstenzor) - grčevi koji pokrivaju cijelo tijelo: ruke i noge su raspršene po stranama, podsjećajući na manifestaciju Moroovog refleksa.

    Ako se konvulzije prečesto ponavljaju, dijete može zaspati odmah nakon prestanka. Dugotrajni grčevi snažno utječu na razvoj: dijete sve više zaostaje za svojim vršnjacima u motornim, mentalnim i mentalnim planovima.

    uzroci

    Infantilni grčevi, karakteristični za Westov sindrom, javljaju se zbog nepravilne interakcije moždanog stabla i njegovog korteksa. Nezrelost središnjeg živčanog sustava izaziva prekid veza između mozga i nadbubrežnih žlijezda, zbog čega hipotalamus sintetizira previše kortikoliberina. Višak ovog hormona uzrokuje mišićne kontrakcije tipične za Westov sindrom.

    U 85–88% slučajeva liječnici uspijevaju utvrditi uzrok ove bolesti. Sljedeći čimbenici mogu izazvati sindrom:

    • hipoksija tijekom porođaja ili fetalnog razdoblja;
    • kongenitalne malformacije mozga;
    • trauma rođenja;
    • intrauterine infekcije;
    • genetske i kromosomske abnormalnosti;
    • asfiksija;
    • intrakranijsko krvarenje;
    • postnatalna ishemija;
    • encefalopatija;
    • meningitis;
    • tubularna skleroza;
    • neurofibromatoza;
    • sindrom pigmentne inkontinencije;
    • fenilketonuriju;
    • poremećaji metabolizma;
    • bubri;
    • genetska predispozicija.

    Često je poticaj za početak bolesti uporaba nootropa ili cijepljenja, ali ti čimbenici djeluju kao katalizator, a ne kao samostalan uzrok. Ako djetetovo tijelo ne funkcionira ispravno, Westov sindrom će se prije ili kasnije očitovati, ali sve može biti okidač: od cijepljenja do stresne situacije.

    Simptomi i znakovi

    Prvi znak Vestinog sindroma može biti glasno, neutješno dijete koje plače. Lokalni liječnici istodobno otpisuju sve crijevne kolike. Ispravna dijagnoza se postavlja samo kada se pojave drugi znakovi upozorenja:

    • odsustvo ili usporavanje psihomotornog razvoja: dijete se ne okreće i ne sjede, ne posegne za igračkama, njegov refleks hvatanja nestaje;
    • problemi s očima: beba ne gleda u oči, ne popravlja izgled predmeta. Često se roditeljima čini da ništa ne vidi;
    • tromost mišića (hipotenzija);
    • suza i razdražljivost;
    • pojava grčeva.

    Grčevi su tipična manifestacija Westovog sindroma. Razlikuju se sljedeće vrste konvulzija:

    • mioklonsko - malo simetrično trzanje mišića trupa, udova i lica, koje se pojavljuju u kratkoročnim serijama;
    • tonik - produljene kontrakcije pojedinih skupina mišića: kimanjem glave, slijeganjem ramenima, izravnavanjem i razmnožavanjem udova, preklapanjem tijela na pola.

    U pravilu, manifestacije Vestinog sindroma počinju s miokloničkim napadajima, a vremenom se pretvaraju u tonične napadaje. Napadi se najčešće javljaju tijekom spavanja i buđenja, ali glasni zvukovi, strah i svjetlosna i taktilna stimulacija mogu biti izazovni čimbenici.

    Konvulzije se odlikuju određenom serijom, koja prati jedni druge u intervalu koji ne prelazi 1 minutu. Ponekad se grčevi manifestiraju kao iznenadni zastoji ili padovi djeteta, zatajenje dišnog sustava, nistagmus ili trzanje očne jabučice. Prije napada beba može biti uplašena i vrištati, a nakon toga postaje trom i pospana.

    U elektroencefalogramu (EEG) u isto vrijeme postoji i gipsaritmija - odsutnost normalnog ritma električne aktivnosti mozga. U nekim slučajevima može se razviti cerebelarni sindrom, kojeg karakteriziraju sljedeći poremećaji:

    • drhtavi prsti;
    • slabost mišića;
    • vrtoglavica;
    • nemogućnost obavljanja brzih i složenih pokreta;
    • simptom odsutnosti "obrnutog pritiska".

    Simptom nedostatka "obrnutog pritiska": pacijent silom savija ruku u zglobni zglob. Istraživač ga pokušava otkopčati, što se pacijentu odupire držanjem ruke u savijenom položaju. Zatim, istražitelj iznenada zaustavlja produljenje, a pacijentova sila snažno udara u prsa.

    Slijed pojave simptoma Westovog sindroma ovisi o njegovoj formi. Tako se kod idiopatskih varijanti uočava kašnjenje psihomotornog razvoja nakon konvulzivnog debija, a simptomatski tip bolesti karakterizira početno kašnjenje u razvoju, dok se infantilni grčevi i promjene u EEG-u bilježe kasnije.

    Ovisno o kliničkim manifestacijama i rezultatima elektroencefalograma bolesnika, podijeljeni su u 3 rizične skupine.

    1. U prvu skupinu spadaju djeca kojima je dijagnosticirana gipsaritmija, ali nema vidljivih simptoma bolesti. Takve bebe trebaju biti podvrgnute godišnjem pregledu i ne trebaju liječenje.
    2. Drugu rizičnu skupinu čine djeca koja imaju glavne znakove Westovog sindroma i karakteristične promjene u EEG-u. Njima se dodjeljuje poseban tretman, a svakih šest mjeseci podvrgavaju se detaljnom pregledu.
    3. Treća rizična skupina uključuje bolesnike sa svijetlim simptomima, za koje je nedostatak liječenja jednak smrti.

    Rana dijagnoza i adekvatno liječenje daju djeci sa Westovim sindromom šansu da poboljšaju kvalitetu života, a ponekad čak i da obnove svoje zdravlje.

    Infantilni grčevi u djeteta - video

    dijagnostika

    Prilikom prvih alarmantnih simptoma potrebno je dijete pokazati neurologu koji može zatražiti dodatne konzultacije s genetikom, epileptologom, imunologom, endokrinologom i neurokirurgom. Nakon pregleda djeteta, liječnik šalje mladog pacijenta na dodatne preglede:

    • EEG - za otkrivanje neorganizirane aktivnosti mozga za vrijeme spavanja i budnosti;
    • CT mozga - za određivanje promjena u moždanim strukturama;
    • MRI mozga - za točnu dijagnozu strukturalnih poremećaja i određivanje uzroka Westovog sindroma;
    • PET mozak - za određivanje žarišta hipometabolizma u moždanom tkivu;
    • cerebralna angiografija - identificirati vaskularne moždane patologije;
    • kranioskopija - za proučavanje defekata u strukturi lubanje.

    Provođenje ovih istraživanja omogućuje nam da razlikujemo Westov sindrom od bolesti sa sličnim simptomima:

    • mioklonus djeteta;
    • dječja mioklonička epilepsija;
    • benigna rolandička epilepsija;
    • Sandifer sindrom;
    • razni krpelji.

    Manifestacije Westovog sindroma često izgledaju kao krpelj, ali u ovoj bolesti, grčevi mišića pokreću emocionalni izljevi, a EEG abnormalnosti nisu uočene.

    Ponekad nakon elektroencefalograma, ispada da su grčevi zapravo kolike ili respiratorni napadi. U svakom slučaju, liječnik može dijagnosticirati tek nakon svih potrebnih pregleda.

    Liječenje Westovog sindroma

    Pravovremenom dijagnozom i pravilnim liječenjem rezistentne remisije bolesti moguće je postići više od 50% slučajeva. Međutim, događa se da uzimanje lijekova ne utječe na broj i intenzitet napadaja i ne doprinosi razvoju djeteta. Uspjeh terapije ovisi o uzrocima bolesti, stupnju oštećenja mozga i obliku Westovog sindroma.

    Terapija lijekovima

    Do 1958. godine Westov sindrom se smatrao neizlječivom bolešću, pa je prava revolucija u ovom području otkriće pozitivnog učinka na pacijente adrenokortikotropnog hormona (ACTH lijekovi) i prednizolona. Doze i trajanje terapije steroidima odabiru se pojedinačno, ali u većini slučajeva napadaji se smanjuju ili nestaju tijekom primjene značajnih doza ACTH tijekom 1-2 mjeseca. Takvim tretmanom mogu se uočiti vidljiva poboljšanja na EEG-u: gipsaritmija nestaje, pojavljuje se normalan ritam aktivnosti mozga.

    Početkom 90-ih godina prošlog stoljeća u medicini se dogodio još jedan proboj: otkriven je pozitivan učinak na bolesnike s vigabathrinom (Sabril). Ovaj lijek nema toliko nuspojava kao ACTH, bolje ga toleriraju djeca, kao posljedica njegovog prihvaćanja kod pacijenata ima manje relapsa nakon završetka liječenja.

    Vigabatrin se najčešće koristi ako je tubularna skleroza postala uzrok Westovog sindroma. U drugim slučajevima, ovaj alat možda neće biti tako učinkovit kao steroidi.

    Da bi se smanjio broj i intenzitet napadaja, mogu se koristiti sljedeći antikonvulzivi:

    • valproična kiselina;
    • nitrazepam;
    • topiramat;
    • klonazepam;
    • lamotrigin;
    • Vitamin B6, koji u velikim dozama djeluje na neke pacijente poput antikonvulziva.

    Antikonvulzivi propisani za Westov sindrom - galerija

    Kako bi se poboljšao fizički i psiho-emocionalni razvoj, liječnici obično propisuju lijekove za djecu koji normaliziraju metabolizam i opskrbu mozga krvlju. Nootropi se preporučuju za bebe s velikim oprezom, jer stimulacija mozga može izazvati povećanje napadaja čak i tijekom uzimanja antikonvulziva.

    Treba imati na umu da hormonski i steroidni lijekovi proizvode jake nuspojave. Pacijenti mogu doživjeti:

    • umor;
    • depresija;
    • nemogućnost koncentracije;
    • alergijske reakcije;
    • endokrini poremećaji;
    • bolesti perifernog živčanog sustava;
    • oštećenje jetre.

    Nadležni liječnik i glavni lijekovi obično propisuju lijekove koji povećavaju imunitet i podržavaju rad jetre. Stručnjak tijekom cijelog tečaja mora stalno pratiti stanje pacijenta na temelju krvnih testova i EEG očitanja. U slučaju hormonske terapije, liječenje se provodi u bolnici.

    Ako su doze lijeka odabrane ispravno i pacijent ima pozitivan trend, liječenje treba nastaviti oko 1,5-2 godine od trenutka posljednjeg napada.

    Kirurška intervencija

    Ako su infantilni grčevi bili otporni na tekuću medicinsku terapiju, a patološki fokus je jasno vidljiv na MR-u, neurokirurg može preporučiti izrezivanje zahvaćenog područja mozga. Tijekom operacije, specijalist secira adhezije moždanih membrana, uklanja tumore i vaskularne aneurizme, dok pokušava koristiti najnežnije kirurške metode.

    Ako se napadaji manifestiraju kao iznenadni padovi, pacijentu se može pokazati callosotomy - operacija za seciranje corpus callosum. Nakon operacije, djeca se obično podvrgavaju neurorehabilitaciji u specijaliziranim centrima.

    Fizikalna terapija

    Redovita terapija vježbanja za djecu s Westovim sindromom jednostavno je potrebna za vraćanje tjelesne kondicije i razvoj novih motoričkih sposobnosti. U pravilu, nakon prestanka napada, bebe vrlo brzo počinju sjediti, puzati, hodati, pa čak i trčati, ali bez pravilnog izbora lijekova, fizikalna terapija neće donijeti željeni rezultat.

    Terapija tjelovježbom mora se provoditi pod vodstvom iskusnog rehabilitologa, a tek nakon takvih vježbi dopušta liječnik. Inače je moguće pojačati intenzitet konvulzija i pogoršati opće stanje djeteta.

    Paralelno s razvojem motoričkih sposobnosti, dijete mora redovito surađivati ​​s defektologom, psihologom i logopedom koji će razviti govorne i fine motoričke sposobnosti djeteta.

    Netradicionalne metode

    Među učinkovitim netradicionalnim metodama može se izdvojiti terapija matičnim stanicama. Ova metoda je vrlo skupa i nije priznata od strane službene medicine. Temelji se na činjenici da su oštećena područja mozga obnovljena zbog uvođenja matičnih stanica donora u tijelo pacijenta.

    Do danas se malo toga odlučilo za ovu mjeru, iako je takva terapija već uspjela dati dobar uvid u sebe. Terapija matičnim stanicama ne može se nazvati lijekom, ali pomaže nekim pacijentima.

    Značajke napajanja

    Mnogi strani liječnici postižu dobre rezultate u liječenju Westovog sindroma ketogenom prehranom. Temelji se na povećanju unosa masti i smanjenju ugljikohidrata i proteina. U ovom slučaju, metabolizam se mijenja, a tijelo počinje proizvoditi veliku količinu ketona koji smanjuju učestalost i intenzitet napadaja.

    Ketogena dijeta pomaže oko 70% bolesnika, a napadi se smanjuju više od 2 puta, a kod neke djece konvulzije potpuno nestaju. Dijete se u pravilu propisuje bebama od 2 godine i nije posebno djelotvorno u liječenju napadaja kod adolescenata i odraslih.

    Hrana bogata mastima - galerija

    Prognoza lijeka, stopa smrtnosti, očekivano trajanje života i prevencija

    U vrlo rijetkim slučajevima, Westov sindrom je spontan, bez ikakvog liječenja. Češće se napada odvijaju pod utjecajem lijekova i operacija, a ponekad se bolest pretvara u druge oblike epilepsije.

    Prognoza liječenja ovisi o obliku Westovog sindroma.

    1. Kod idiopatskih sorti, 37 do 44% djece je potpuno obnovljeno. Preostali pacijenti imaju određene abnormalnosti u tjelesnom i mentalnom razvoju.
    2. Kod simptomatskog oblika prognoza je mnogo gora. Odsutnost posljedica uočava se samo u 5–12% slučajeva, a stopa smrtnosti može doseći 25%. Čak i sa početkom remisije bolesti, djeca razvijaju mentalnu retardaciju (mentalnu retardaciju), cerebralnu paralizu, autizam, mentalnu retardaciju, mnogi imaju poteškoća u učenju, imaju problema s pamćenjem, koncentracijom i logičnim razmišljanjem. Kod otprilike polovice bolesnika promatraju se poremećaji kretanja. Takva je pesimistična prognoza posljedica negativnog utjecaja na tijelo osnovne bolesti. Od njegovog tijeka ovisi životni vijek pacijenta.

    Prognoza će biti povoljnija kada se liječenje započne na vrijeme. Ako se lijekovi odabiru ispravno od prvih tjedana bolesti, šanse za potpuni oporavak povećavaju se nekoliko puta. Nakon 1-2 mjeseca postotak povoljnog ishoda je prepolovljen.

    Ako se liječenje započne šest mjeseci kasnije i nakon početka napadaja, šanse za oporavak će biti minimalne.

    Stanje djeteta može pogoršati nekontrolirani unos nootropa i cijepljenja.

    Prevencija Zapadnog sindroma ne postoji. Važno je pravodobno dijagnosticirati ovu bolest i odabrati pravi tretman - pa čak i sa simptomatskim oblikom moguće je postići značajna poboljšanja i djetetov razvoj što je moguće bliže starosnoj normi.

    Dr. Komarovsky o konvulzijama u djece - video

    Westov sindrom - podmukla i opasna bolest. Postotak smrtnosti novorođenčadi s njom je prilično visok, stoga je kod prvih alarmantnih simptoma potrebno konzultirati liječnika i obaviti dijagnostiku što je prije moguće. Pravilan izbor lijekova u suradnji s kompetentnom rehabilitacijom uz sudjelovanje psihologa, patologa, logopeda i specijalista za vježbanje povećava djetetove šanse za potpuni oporavak.

    Infantilni grčevi u djece

    Teško je predvidjeti Westov sindrom zbog velikog broja čimbenika koji mogu potaknuti bolest i utjecati na njen razvoj. No postoje okolnosti u kojima se bolest može dovesti u stanje remisije i zadržati njezinu prisutnost dugo vremena. Ti čimbenici uključuju:

    • početak bolesti nije u prvim mjesecima nakon rođenja, već u kasnijim fazama;
    • pokretanje liječenja u ranim fazama otkrivanja bolesti;
    • optimalan izbor lijekova;
    • pridržavanje roditelja djece svim medicinskim propisima;
    • nedostatak fokalnih napadaja i asimetrične kontrakcije mišićnih skupina;
    • normalan razvoj djeteta prije otkrivanja sindroma bolesti West;
    • dostupnost antiepileptika u pravoj količini tijekom trajanja liječenja i prevencije infantilnih grčeva tijekom remisije;
    • idiopatsku ili kriptogenu etiologiju bolesti;
    • povijest bolesti.

    Glavnu ulogu u prognostičkim kriterijima epileptičkih spazama ima prisutnost ili odsutnost popratnih bolesti i nuspojava kod primjene određenih lijekova.

    Kriteriji koji karakteriziraju Westov sindrom

    Zapadni sindrom pripada epileptičkim sindromima, ali se dodjeljuje zasebnoj bolesti prema nekoliko kriterija, od kojih je glavna ovisnost o dobi. U većini slučajeva bolest se javlja u djetinjstvu (do godinu dana). Postoje i kasniji klinički znakovi bolesti, mlađi od pet godina, i izolirani slučajevi kod odraslih.

    Među glavnim kriterijima:

    Infantilni grčevi

    Infantilni grčevi, koji su napadi, za razliku od drugih epilepsija epilepsije. U infantilnom spazmu dolazi do oštre i snažne kontrakcije aksijalnih mišića različite prirode. Mišići se mogu stezati samo savijanjem ili savijanjem, ali postoje i miješani grčevi. Vrijeme napadaja nije više od jedne desetine sekunde, s brojem od 10 do 250 u jednom napadu. Takvi napadi dnevno mogu biti i do desetak epizoda dnevno. U pravilu se većina infantilnih grčeva javlja u vrijeme buđenja. Prema klasifikaciji, oni su asimetrični i simetrični, s odstupanjima glave u jednom smjeru ili samo uklanjanjem očiju. Napadi mogu utjecati na jednu stranu tijela ili na obje polovice. Ponekad se njegova manifestacija vizualno izražava samo u valjanju očiju.

    Prije početka napadaja, infantilni se grčevi osjećaju u djetetovom ponašanju. Klinac prestaje aktivno se kretati, ričući, smiruje se i može, bez pomicanja, pogledati jednu točku. No, to ponašanje nije karakteristično za sve napade.

    Najčešća pojava bolesti javlja se u dobi od 3 mjeseca do godinu dana nakon rođenja djeteta. Nakon šest mjeseci, Vestova bolest pokazuje vrhunac aktivnosti u početku početnih napadaja. No, epileptički spazmi postoje i odmah nakon rođenja, i nakon godinu dana, a kod odraslih, kao što je gore navedeno, stoga ne postoji točna dobna granica bolesti.

    EEG (EEG) tijekom spazma pokazuje kretanje uobičajenog sporog vala (visoke amplitude) i ritmove beta raspona (niska amplituda). Ponekad se primjećuje fokalna (fokalna) aktivnost epileptičkog karaktera. Ona je predvodnica još jednog niza infantilnih grčeva, ali se također može očitovati tijekom napada.

    Gypsarrhythmia između napada

    Vidljive promjene na elektroencefalogramu između dva napadaja. izražavaju se u obliku tipične gipsaritmije. Karakterizira ga visoka amplituda aritmijske aktivnosti sporog vala u kombinaciji s oštrim valovima ili velikim količinama šiljaka, koji nisu sinkronizirani u mozgu između dijelova hemisfere ili između hemisfera.

    Usporio psihomotorni razvoj i njegovu kasniju regresiju

    Među svim dječjim epilepsijama, Westov sindrom je oko 3%, a među epilepsijom koja se javlja prije jedne godine, ova brojka je mnogo veća. Četvrti dio svih epileptičkih bolesti u djetinjstvu je u infantilnim spazama. U svijetu za svaku tisuću beba od dvije do pet osoba dobiva ovu bolest. Za sve slučajeve psihomotorni razvoj karakterizira regresija, dijete gubi već stečene vještine, gubi pokretljivost i prestaje pušiti.

    Etiologija bolesti

    Klasifikacija Westovog sindroma iz razloga i uvjeta nastanka epileptičkih napadaja podijeljena je u tri zasebne skupine: simptomatski, idiopatski i kriptogeni infantilni grčevi.

    Većina istraživanja provedena je s djecom čija je etiologija bolesti utvrđena tijekom pregleda, te s djecom koja su imala simptome psihomotorne regresije (kašnjenje u razvoju, jasni znakovi oštećenja mozga itd.) Tijekom početka infantilnih spazama.

    Glavni uzroci njihovog pojavljivanja podijeljeni su u vrijeme pojave simptoma. Prenatalni (prenatalni, intrauterini), koji se primjećuju u 50% slučajeva, perinatalni (tijekom poroda), također su česti, ali manji od prvog i postnatalnog (tijekom prve godine života djeteta) uzroka.


    Pentalni uzroci simptomatskih infantilnih spazama uključuju:

    • bilo koje intrauterine infekcije;
    • urođene mane (metabolički i drugi);
    • bolesti uzrokovane nasljeđem (genetski i kromosomski);
    • defekti u formiranju moždane kore;
    • neurokutana melanoza i drugi simptomi ili bolesti neurodermalnog karaktera;
    • Downov sindrom i tubularni sklerotični sindrom, koji su u mnogim znanstvenim radovima opisani kao uzrok pojave bolesti na Zapadu.

    Perinatalni uzroci epileptičkih spazama:

    • ishemijsko oštećenje mozga uslijed hipoksije;
    • druge komplikacije nastale tijekom poroda.

    Postnatalni uzroci Westovog sindroma uključuju:

    • razne infekcije CNS-a;
    • ozljede, češće na glavi, ali i na drugim dijelovima tijela;
    • ishemijski hipoksični udarci;
    • tumori moždane kore i drugi.

    Na početku 21. stoljeća, ILAE (Međunarodna liga liječnika protiv različitih tipova epilepsije) dodao je kriptogene grčeve glavnoj klasifikaciji Westovog sindroma, vjerojatno uz simptomatski uzrok, ali još nije razjašnjen. U ovu skupinu uključena su djeca koja prije početka prvog napada nisu osjetila zaostajanje i regresiju psihomotorne aktivnosti, a nije bilo vidljivih i razjašnjenih lezija, dodana im je djeca s nepoznatom etiologijom infantilnih grčeva.

    Ove godine, stručnjaci ILAE-a predložili su dodavanje idiopatske kategorije klasifikacijskoj listi prognostičkih kriterija za infantilne grčeve, koji je odvojen od kriptogene kategorije. To će uključivati ​​djecu koja nisu ništa nagovijestila pojavu bolesti West. Normalna MRI očitanja, jasna povijest, odsutnost krvnih srodnika s epilepsijom ili bolesti koje ga izazivaju.

    Westov sindrom je najkatastrofičniji oblik epileptičkih napadaja u dojenčadi. Bolest se smatra farmakorezistentnim oblikom epilepsije, koja je praktički neosjetljiva na standardne medicinske metode liječenja.

    Glavni je tretman usmjeren na zaustavljanje napada i postizanje jasne remisije. Pokušavajući dovesti liječenje do nestanka gipsaritmije u simptomima i smanjiti broj napada.

    Ali klasična terapija ne dovodi do poboljšanja psihomotorne aktivnosti, samo se privremeno olakšanje napadaja postiže u oko 65-75% slučajeva. Uz pozitivan ishod ublažavanja napada, bebe i dalje zaostaju u razvoju, cerebralnoj paralizi, oslabljenom govoru, autističnom sindromu, zakašnjeloj pokretljivosti i psihi.

    Iznimke su rijetki slučajevi povoljnog ishoda. Individualnu prognozu za svakog pacijenta vrlo je teško napraviti zbog velikog broja prognostičkih kriterija koji ga pogađaju.

    Prognostički kriteriji za vjerojatnost prestanka infantilnih grčeva

    Unatoč težini bolesti i poteškoćama u određivanju etiologije, postoji dovoljan broj povoljnih čimbenika za postizanje dugotrajne remisije. Kao što je već spomenuto, to uključuje prvenstveno idiopatske i kriptogene grčeve. U tim slučajevima, zabilježen je najveći postotak potpuno oporavljene djece bez odstupanja u psihomotoriji bez rizika od ponavljanja napadaja i recidiva. Prema statistikama, prognoza za potpuni oporavak takve djece mnogo je veća nego u bolesnika sa Westovim sindromom sa simptomatskim podrijetlom. Općenito, to je oko 20% svih djece koja se potpuno oporavljaju. Uobičajeno je kombinirati kriptogene i idiopatske etiologije u statističkom računovodstvu zbog činjenice da između njih nema oštrih razlika.

    Ako se pravodobnom liječenju osigura pravi izbor lijekova prve linije, tada u oko 85% slučajeva liječnici mogu ne samo zaustaviti napade, već i potpuno izliječiti dijete. To je slučaj kod kriptogenih i idiopatskih grčeva kada psihomotorna devijacija i kašnjenje nisu zabilježene prije početka napada.

    Kod simptomatske etiologije infantilnih grčeva ta je brojka i do 50%. Najveći postotak prestanka napadaja bilježi se kod nedonoščadi s utvrđenom dijagnozom penvoventrikularne leukomalacije ili neurofibromatoze, kao i kod djece s Downovim sindromom.

    Povoljan čimbenik je kasniji napadaj. Ako je dijete starije od 4 mjeseca, vjerojatnost produžene remisije povećava se nekoliko puta. Točna statistika još nije dobivena, ali je pronađen uzorak za povećanje postotka povoljnog ishoda s povećanjem djetetove dobi u vrijeme devetih infantilnih spazama. To je zbog činjenice da se do četiri mjeseca starosti Westova bolest u dojenčadi javlja na pozadini Otahara sindroma (to se jasno vidi na EEG-u). Bolest se ne može liječiti antiepileptičkim lijekovima, pa se remisija može postići u malom broju slučajeva.

    Treći najvažniji čimbenik u povoljnom ishodu sindroma bolesti West je odsustvo atipičnih i fokalnih napadaja. Atipični grčevi su svojstveni simptomatskim slučajevima i javljaju se u oko 40% mladih bolesnika s infantilnim spazmima.

    Nedostatak gipsaritmije i sinkronizacija na EEG također je povoljan faktor.

    Nasuprot tome, prisutnost gipsaritmije smatra se nepovoljnim čimbenikom, osobito sinkroniziranim i zonskim naglaskom, što može biti pokazatelj transformacije Westovog sindroma u Lennox-Gastautov sindrom. To utječe na mentalni razvoj pacijenta i njegov intelekt.

    Za povoljan ishod liječenja infantilnog spazma, rano započinjanje liječenja je od velike važnosti (unutar prvog mjeseca od početka napadaja). U slučajevima kada je liječenje započelo mjesec dana kasnije, a kasnije nakon utvrđene dijagnoze, povoljan ishod opažen je samo u 40% bolesnika.

    Glavni kriterij za dobivanje dugotrajne remisije i potpunog oporavka je ispravan izbor lijekova. Posebno je važno odabrati lijekove prve linije. Infantilni grčevi nisu osjetljivi na mnoge antiepileptičke lijekove. Lijekovi prve linije za liječenje infantilnih grčeva (Westov sindrom):

    Sabril lijek koji sadrži aktivni sastojak Vigabatrin. U Rusiji, droga, nažalost, još nije registrirana, iako su antiepileptički centri u zemlji dugo i uspješno koristili lijek u raznim studijama. Sabril se proizvodi u Francuskoj u tvornici lijekova Sanofi i koristi se za liječenje Westovog sindroma u europskim klinikama.

    Adenokortikotropni hormon (ACGT) proizvodi se u obliku sintetičkog analoga zvanog Sinakten Depot od strane švicarske farmaceutske tvrtke Novartis. Tetrakozaktid Sinakten Depot je lijek produljenog djelovanja, koji povećava učinkovitost i smanjuje učestalost lijekova. Ova dva lijeka su najučinkovitija i imaju pozitivan učinak na liječenje infantilnih spazama, osobito s gore navedenim povoljnim kriterijima.

    Kortikosteroidi se rjeđe koriste u odnosu na tetracosaktid i vigabatrin, osobito prednizon. Među svim navedenim lijekovima, Vigabatrin je lijek prvog izbora zbog manje nuspojava, iako je po učinkovitosti jednak ACTH i liječnik određuje konačni izbor liječenja.

    Na temelju brojnih studija provedenih u brojnim europskim klinikama, stručnjaci savjetuju uzimanje lijekova Vigabatrin i Sinakten Depot kao lijekova prve linije za liječenje Westovog sindroma u mono ili složenoj terapiji. Vigabatrin je posebna stavka u liječenju napadaja uzrokovanih tuberoznom sklerozom kao lijekom prve linije, budući da se njegova uporaba postiže u 75% slučajeva grčeva.

    U slučaju ishemijskog oštećenja mozga, preporuča se lijek prve linije za propisivanje adenokortikotropnog hormona. Dozu lijeka propisuje liječnik po vlastitom nahođenju, jer ne postoji preporučena doza. Konkretno, Vigabatrin je korišten u dnevnoj dozi od 18 mg po kg tjelesne težine pacijenta i 200 mg / kg. Štoviše, doza ne utječe na vrijeme prestanka grčeva. koji varira od dva tjedna do mjesec dana.

    Prema neuvjerljivim podacima, postotak remisije pri uzimanju lijeka Vigabatrin doseže 60-67%, a kada se uzima Sinakten Depot, prema različitim izvorima, od 52 do 89% svih slučajeva, uključujući simptomatske infantilne grčeve.

    Drugi kriterij povoljnog ishoda bolesti je normalni tjelesni i mentalni razvoj djeteta prije pojave prvih grčeva, takozvani debi. Nedostatak patologije u psihomotornom razvoju govori u prilog idiopatskoj ili kriptogenoj naravi grčeva. Ako u takvim slučajevima postoji simptomatska etiologija Westovog sindroma, oštećenje središnjeg živčanog sustava je minimalno, a šanse za prestanak grčeva dosežu 89-98%.


    Predviđanja dugotrajne remisije i oporavka od Westovog sindroma

    Westov sindrom je bolest koja nije u potpunosti shvaćena. Često se stanje remisije može prekinuti recidivima. Spasmi se ponavljaju ne manje intenzivno, potaknuti određenim čimbenicima ili bez vidljivih vanjskih razloga. Čak i uz adekvatno liječenje započeto na vrijeme, broj rekurentnih grčeva dostiže od 10 do 30% prema podacima dobivenim iz različitih izvora.

    Najveća količina prekida remisije javlja se u bolesnika s tubularnom sklerozom. Opća statistika pokazuje broj od preko 70%. Najniže u bolesnika s idiopatskim ili kriptogenim spazama.

    Utjecaj na očuvanje remisije ima iste razloge kao i primarno liječenje bolesti. Važno je pridržavati se svih propisanih lijekova, pravovremeno dati propisane lijekove i ne prekidati liječenje vidljivim olakšanjem sve dok liječnik to ne preporuči.

    Glavnu ulogu imaju komorbiditeti, osobito nove zarazne bolesti, koje mogu izazvati ponavljanje grčeva. Također, prilikom dobivanja statističkih podataka, uzeto je u obzir da svi roditelji ne mogu dobiti potrebne lijekove, osobito lijekove prve linije koji nisu registrirani u zemlji.

    Provedena istraživanja ne mogu odrediti cjelovitu sliku liječenja i statističke pokazatelje remisije, preživljavanja i potpunog izlječenja bolesnika. Do sada to nije moguće zbog malog broja pacijenata uključenih u istraživačke programe. No, posljednjih godina došlo je do značajnog napretka u rješavanju ovog pitanja, pa se nadaju da će se pokazatelji remisije i potpunog oporavka Westovog sindroma poboljšati u narednim desetljećima.

    Infantilni grčevi

    Infantilni grčevi.

    Što je infantilni grčevi, učimo iz ovog članka.

    Kliničke i elektroencefalografske karakteristike epileptičkih napadaja kod djece mogu varirati ovisno o dobi. Dobar primjer takvih fenomena ovisnih o dobi su infantilni grčevi. To je, recimo, jedinstven tip napadaja povezanih s ranim djetinjstvom. Kriteriji koji karakteriziraju Westov sindrom.

    Westov sindrom ima pripadnost epileptičkim sindromima, ali je izoliran u posebnu bolest prema nizu kriterija, od kojih je glavna dobna ovisnost. U velikoj većini slučajeva bolest se javlja u djetinjstvu (do jedne godine). Istina, postoje i kasniji klinički znakovi bolesti, u dobi od pet godina, i izolirani slučajevi u odraslih.

    Infantilni grčevi su specifična pojava povezana s dobi, koja se javlja u djece samo u prve dvije godine života, najčešće u intervalu od 4 do 6 mjeseci, te u oko 90% bolesnika do 12 mjeseci. Učestalost Vesta sindroma procjenjuje se na 0,4 na 1000 živorođenih. I premda sam grč obično traje samo 1-2 sekunde, obično se pojavljuju u nizu fit-break-fit-a, a takvi prekidi su obično 5-10 sekundi.

    Tijekom takvih grčeva, cijelo dijete djeteta odjednom postaje vrlo napeto, ruke opisuju luk, noge i glava mogu se saviti prema naprijed. No, unatoč tome, infantilni grčevi su ponekad vrlo teško uočiti zbog činjenice da se mogu manifestirati samo valjanjem očiju i laganom kontrakcijom trbušnih mišića. Češće se infantilni grčevi javljaju odmah nakon što se beba probudi, a mnogo rjeđe se javljaju tijekom spavanja.

    Ubrzo nakon početka napadaja, roditelji mogu uočiti brojne specifične promjene u svom djetetu:

    • Prethodno naučene vještine mogu se izgubiti (dijete prestaje prevrtati se, sjediti, puzati, brbljati, iako je već dobro ovladao ovim fazama razvoja).
    • Gubitak vještina i osmjeha socijalne interakcije.
    • Povećana suza ili obrnuto, tišina je neobična za dijete.
    • Napomena: Razgovarajte s pedijatrom ako vaše dijete trenutno nije u pravom stupnju razvoja. Vjerujte svojim instinktima, znate svoje dijete bolje od bilo koga!

    Kako izgledaju infantilni grčevi?

    U pravilu, svaki grč traje manje od 1 sekunde, za vrijeme svakog grčenja djeteta na licu se vidi iznenađenje, pogled se smrzne, ruke su podignute i lagano proširene po stranama. Između svakog grča, beba će izgledati dobro, što je vrlo tipično za infantilne grčeve. Tipični interiktalni EEG uzorak infantilnih spazama je gipsaritmija.

    Pojam "gipsaritmija" prvi su uvodi F. Gibbs i E. Gibbs 1952. godine kako bi opisali interiktalni EEG uzorak karakterističan za infantilne grčeve. Hipsaritmiju su opisali kako slijedi:

    . Rijetki spori valovi i visoki naponi. Takve adhezije se modificiraju, s vremena na vrijeme, u trajanju i lokalizaciji.

    Klasifikacija infantilnih grčeva.

    Kao i svaki tipični tip epileptičkih napadaja, grčevi se dijele na tipove:

    • Flexor pogled - intenzivni grčevi fleksorskih mišića tijela, ruku i nogu.
    • Pogled na ekstenzor - pojačani mišićni grčevi, odgovorni za ekstenzorsku funkciju, karakterizirani istovremenim širenjem tijela, vrata, gornjih i donjih ekstremiteta.
    • Pogled na fleksografski ekstenzor je mješoviti spazam mišića s izmjeničnim nastavcima i fleksijama dijelova tijela.
    • Asimetrični grčevi mišića na jednoj strani tijela. Karakteristična pojava u teškim patologijama mozga djece.

    Ovisno o razlozima koji su uzrokovali pojavu i tijek napada, grčevi su grupirani u:

    Simptomatski, ovi grčevi s utvrđenom etiologijom karakterizirani su odstupanjem mentalnog i živčanog razvoja nakon ispoljavanja grčeva, poremećaja neurološke prirode, studija jasno pokazuje patološke abnormalnosti u strukturi mozga.

    Kriptogeni, ovi grčevi ne uspostavljene etiologije, dijete ima normalan neuropsihijatrijski razvoj prije početka bolesti, karakteriziran određenom vrstom konvulzivnih procesa. Kod ispitivanja moždanih lezija nisu otkrivene.

    Idiopatske, konvulzivne napade koji počinju u neonatalnom razdoblju iu djetinjstvu. Oni imaju benigni tijek, ritam prijenosa živčanih impulsa nije poremećen, što se odlikuje odsustvom neuroloških promjena i normalnog mentalnog razvoja tijekom tijeka bolesti. Ponekad izgledaju fokalno, nakon nekoliko sekundi čini se da potječu iz mnogih žarišta.

    Ponekad su ispuštanja klasa generalizirana, ali nikada ne izgledaju kao ritmički ponavljajući i visoko organizirani pater. Te su promjene gotovo konstantne. Studije o etiologiji infantilnih grčeva započele su 50-ih godina našeg stoljeća. Uz akumulaciju činjenica, polietiologija sindroma postala je očita.

    Opisani su infantilni grčevi s intrauterinim infekcijama, različitom disgenezom mozga, s brojnim kromosomskim abnormalnostima i nasljednim bolestima. Među potonjim, posebno, gotovo svi neurodermalni sindromi, mnoge metaboličke bolesti od čestih fenilketonurija do organskih acidurija, uključujući izuzetno rijetku fumarnu kiselinu.

    Teška perinatalna oštećenja mozga mogu dovesti do razvoja takvih simptomatskih infantilnih grčeva. To mogu biti anoksija-ishemija, intraventrikularna i subarahnoidna krvarenja, neonatalna hipoglikemija. Ovisno o etiologiji, svi infantilni grčevi se dijele na kriptogene i simptomatske.

    Mogućnost odvajanja infantilnih grčeva u kriptogene i epileptičke rezultate proizlazi iz generaliziranog iskustva o karakteristikama kliničkih manifestacija i tijeku infantilnih spazama.

    Za kriptogene infantilne spazme karakteristična su:

    • Nedostatak jasnog etiološkog uzroka;
    • Normalni neuropsihički razvoj djeteta do razvoja bolesti;
    • Nepostojanje drugih vrsta napadaja;
    • Nema znakova oštećenja mozga prema neuroradiološkim metodama istraživanja (računska (CT) i nuklearna magnetska rezonancija (NMR) tomografija mozga).

    Simptomatski grčevi rezultat su različitih etioloških čimbenika. Simptomatski infantilni grčevi karakteriziraju:

    • Utvrđena etiologija;
    • Odgođeni neuropsihički razvoj do početka bolesti, neurološki poremećaji;
    • Često - patološke promjene u CT i NMR-istraživanju mozga.

    Svi ti etiološki čimbenici, odnosno simptomatski infantilni grčevi, prema vremenu nastanka, konvencionalno su podijeljeni u tri velike skupine - prenatalne, perinatalne i postnatalne. Uzrok takvih infantilnih spazama može biti bilo koji čimbenik koji utječe na moždanu koru.

    Kod većine djece često se otkrivaju perinatalna patologija CNS-a, ozljeda mozga i razne kromosomske i genske abnormalnosti. No događa se da se također susreću kriptogeni (u nedostatku jasnog etiološkog uzroka) infantilni napadaji.

    Dijagnostički postupci za infantilne grčeve.

    Klinička procjena razvoja živčanog sustava. Podaci iz laboratorijskog pregleda za elektrolite, metaboličke ili druge abnormalnosti, obično su normalni. U nejasnim slučajevima, kako bi se utvrdila etiologija, možete istražiti cerebrospinalnu tekućinu, provoditi neurometaboličke testove, kromosomsku analizu. Kompjutorska tomografija (CT) i uglavnom magnetska rezonancija (MRI) obvezni su prije početka terapije steroidima.

    Interictal EEG:

    Klasični epileptiformni uzorak gipsaritmije zabilježen je u 2/3 bolesnika. Asimetrična i modificirana gipsaritmija javlja se u 1/3 slučajeva.

    ICTAL EEG:

    Može se registrirati do 11 različitih obrazaca ictal s trajanjem od 0,5 s do 2 min. Najčešći uzorak (72%) sastoji se od generaliziranog sporog vala visoke amplitude, epizode niske amplitude brze aktivnosti.

    Liječenje infantilnih grčeva.

    Terapijska terapija infantilnih spazama provodi se uz pomoć adrenokortikotropnih hormonskih pripravaka - sintetske inačice biološke supstance endokrinog sustava koju proizvode žlijezde, stimulira vitalne funkcije tijela. Kao posljedica primjene, učestalost napada je značajno smanjena, i, u pravilu, poboljšavaju se hipoaritmični procesi.

    • Terapija se također provodi uz pomoć steroidnih lijekova koji olakšavaju dječje napade.
    • Medicinski alati za smanjenje učestalosti i težine napadaja - antikonvulzivi: valproinska kiselina, nitrazepam.
    • Kompleks vitamina B lijekova za poboljšanje aktivnosti mozga.

    U slučajevima otkrivanja fokalnih lezija, mogu se donijeti odluke o kirurškom uklanjanju patologije ili se provodi sjecište corpus callosum. Istina u ovoj fazi razvoja lijeka za liječenje infantilnih grčeva u djece je nemoguća, jer se njihov napredak glatko pretvara u drugu vrstu epileptičkih napadaja. Razvoj središnjeg živčanog sustava djeteta je težak, javljaju se patološke promjene u moždanom tkivu. No moguće je bez odgađanja poboljšati kvalitetu života uz pomoć kvalificirane pomoći i liječenja.

    Prognoza infantilnih grčeva.

    U slučaju da se infantilni grčevi mogu potpuno eliminirati uz pomoć liječenja, mnoga takva djeca mogu razviti druge vrste epilepsije, kao i intelektualne ili druge razvojne poteškoće u kasnijoj dobi. Što je liječenje brže, prognoza je povoljnija.

    Kod djece koja su imala normalan razvoj prije početka infantilnih spazama, uz pravodobno započetu terapiju, moguć je čak i potpuni oporavak bez ikakvih posljedica u budućnosti.

    Infantilni grčevi

    Infantilni spazam ili vesta sindrom naziva se epileptički sindrom. Postoje grčevi u obliku serija. Mogu se pojaviti različitog intenziteta, povećavajući se ili smanjujući. Broj napada može dostići i do trideset, a ukupno do dvadeset epizoda tijekom dana. To se događa češće noću. Proučavanje etiologije ovog stanja započelo je pedesetih godina prošlog stoljeća.

    Infantilni grčevi u djece

    Infantilni grčevi su češći u djece mlađe od tri godine. Stotinu rođenih beba činilo je 0,4% slučajeva. Prvi napad može se dogoditi u razdoblju od tri mjeseca do jedne godine. Beba koja leži na leđima iznenada podiže i počinje savijati ruke, podiže glavu, gornji dio tijela i istovremeno oštro ispravlja noge. Napad može trajati nekoliko sekundi i biti višestruk i popraćen plakanjem i razdražljivosti. Prije početka napadaja dijete prestaje biti aktivno, ne hoda, gleda u jednu točku, ne može se pomaknuti. U budućnosti razvija druge vrste konvulzivnih manifestacija. Dijete također ima narušen psihomotorički razvoj i intelektualnu retardaciju, koja može trajati iu odrasloj dobi. Takve napade teško je liječiti.

    Uzrok infantilnog spazma

    Ovisno o etiologiji, grčevi su simptomatski i kriptogeni. Razlozi za njihovo pojavljivanje mogu biti sljedeći:

    • oštećenje ili nezrelost moždane kore;
    • kromosomske i genske abnormalnosti;
    • neurološki i psihofizički poremećaji;
    • povrede u razdoblju prenatalnog razvoja (hipoksija, prijevremeno rođenje);
    • zarazne bolesti tijekom trudnoće (bakterijski ili herpes virusni meningitis);
    • Downov sindrom;
    • tuberkulozni sklerotični sindrom;
    • komplikacije rađanja

    U nekim rijetkim slučajevima uzrok može biti u cijepljenju DPT cijepljenjem.

    Vrste infantilnih grčeva

    Infantilni grčevi su tri vrste. Estensor, flexor-extensor ili flexor. To su iznenadne kontrakcije mišića glave, udova, torza i vrata. Grčevi fleksora nazivaju se i konvulzijama tipa sklopivog noža ili saalamičkih grčeva. Izgleda kao da se čovjek grli. Ekstenzorski grčevi iznenada otklanjaju vrat, donje ekstremitete i trup u kombinaciji s produženjem ramena. Kao rezultat toga, fleksor-ekstenzorski grčevi su miješani. Kriptogeni infantilni grčevi javljaju se u 9-15% slučajeva, ostali su simptomatski.

    Infantilni grčevi: dijagnoza

    Da bi se utvrdili uzroci napadaja, provodi se cjeloviti medicinski dijagnostički pregled. Da bi se isključili poremećaji metabolizma, provode se brojni laboratorijski testovi: za sadržaj glukoze, kalcija, natrija, magnezija, aminokiselina. Da bi se isključila hipoksija, pregledavaju se plinovi u krvi i sije se raspoloživa tekućina u tijelu. Istražuje se i spinalna tekućina (cerebrospinalna tekućina). Da bi se isključila intrauterina infekcija, provodi se imunološki i virološki pregled. Također je potrebno izvesti snimanje magnetskom rezonancijom, kompjutorsku tomografiju, kranio i spondilografiju. Elektroencefalografija obuhvaća aktivnost akutnih valnih napada. Za cjelovitu sliku bolesti provodi se video nadzor grčeva. Potrebno je konzultirati neurologa, genetičara, logopeda, okulista, psihologa i psihijatra. Kod male djece mlađe od godinu dana kognitivne funkcije procjenjuju se metodom Bazhenova. Starija djeca su određena stupnjem IQ-a. U većini slučajeva infantilni grčevi nakon nekog vremena pretvaraju se u epileptičke. Liječenje u ovom slučaju s antikonvulzivnim lijekovima nije uvijek učinkovito.

    Osim Toga, O Depresiji