Paroksizmalno stanje u djece

Epilepsija se odnosi na bolesti mozga koje počinju uglavnom u djetinjstvu i adolescenciji. O tome su u više navrata pisali domaći i strani psihijatri i neuropatolozi. To potvrđuju naša zapažanja.

Učestalost pojave epilepsije u djetinjstvu može se objasniti povećanom konvulzivnom spremnošću ontogenetski nezrelog mozga, osobito nepotpunošću razvoja njezinih viših podjela (nedostatak kortikalne kontrole nad vegetativnim funkcijama). Stoga, čak i manji iritansi mogu uzrokovati konvulzivne napadaje kod djeteta. Povećana konvulzivna reaktivnost u djece također se objašnjava biokemijskim svojstvima tijela: labilnošću metabolizma vode i soli i povećanjem hidrofilnosti tkiva. Klinička slika epilepsije složen je skup simptoma, u kojima su mentalne promjene usko povezane s neurološkim i somatskim.

Manifestacije epileptičke bolesti izražene su u obliku pojedinačnih napada, te u specifičnim, više ili manje upornim psihopatološkim i neurološkim poremećajima opaženim u post i interiktalnom razdoblju.

Središnje mjesto u kliničkoj slici epilepsije zauzimaju epileptički paroksizmi koji se manifestiraju u različitim oblicima: veliki konvulzivni konvulzije, manji napadaji, mentalni paroksizmi. Svaki od ovih oblika epileptičkih paroksizama može se pojaviti u različitim varijantama.

Kliničke manifestacije epileptičnog napadaja ovise o: 1) lokalizaciji patogenih i epileptogenih žarišta, budući da različiti dijelovi mozga imaju različite kemijske strukture i različite stupnjeve ekscitabilnosti; 2) snagu i intenzitet iscjedka neurona; 3) opsežnost pobudnog vala koji se razvija nakon iscjedka živca.

Lokalizacijom početne točke epileptogene ekscitacije u motornom analizatoru snaga živčanog iscjedka je posebno velika. Niski prag podražljivosti također je karakterističan za temporalne regije mozga (mediobazalne strukture).

Vrste epileptičkih paroksizama u bolesnika zrelog doba i djece prikazane su u klasifikaciji koju je usvojila Međunarodna liga protiv epilepsije. U SSSR-u koriste istu klasifikaciju, donekle modificiranu od P. M. Sarajishvilija. U ovoj klasifikaciji razlikuju se dvije velike skupine epileptičkih napadaja: a) generalizirana i b) fokalna (žarišna).

U djece i adolescenata, kao i kod bolesnika zrele dobi, mogu se opažati i generalizirani i fokalni epileptički napadaji. Paroksizmalna stanja manifestiraju se i kod djece u različitim motoričkim, senzornim, autonomno-visceralnim i psihopatološkim simptomima i sindromima.

Generalizirani napadaji javljaju se u bolesnika različitih uzrasta, ali kliničke manifestacije napadaja variraju manje ili više dramatično ovisno o dobi pacijenta, o razvojnom stadiju razvoja mozga. Kod djece školske dobi, paroksizmalna stanja malo se razlikuju od onih u odraslih. U ranim i predškolskim godinama, klinička slika paroksizama ima brojne značajke karakteristične za ovu fazu razvoja.

Generalizirani napadaji uključuju veliku konvulzivnu konvulziju, manji napadaj, mioklonične i akinetičke napade i epileptički status.

Kod velikih konvulzivnih napadaja javljaju se nenamjerne tonične i klonične kontrakcije mišića tijela i gubitak svijesti. Međutim, kod djece rane i predškolske dobi prevladava tonička faza; klonske manifestacije su rudimentarne, a ponekad i potpuno odsutne. Karakteristično za napad u ovoj dobi su izraženi respiratorni poremećaji i cijanoza. Često, kod male djece, generalizirane konvulzije nisu sasvim simetrične - za istog pacijenta prekrivaju desnu ili lijevu polovicu tijela. U ranom djetinjstvu konvulzivni napadaji se ponekad izražavaju ne u toničnim konvulzijama, nego u opuštanju tonusa mišića polovice tijela. Konvulzivni napadaji su često atipični: ova ili ona faza napadaja može biti manje izražena.

Mali napadaj, karakteriziran kratkotrajnim gubitkom svijesti, također je zabilježen u djece predškolske dobi. Veća je vjerojatnost da će biti odsutni s motorističkim automatizmom i malim napadajima pikoleptičkog tipa. Često postoji status malih napadaja.

Mioklonični napadaji su često u djece školskog uzrasta (od 14 do 18 godina). Oni se manifestiraju u drhtajućim različitim mišićnim skupinama, ponekad nastavljajući s gubitkom svijesti, često u serijama.

Kada akinetički napadi brzo izgube tonus mišića (pacijent pada, ali se odmah diže).

Kod djece rane i predškolske dobi postoje i posebni atipični oblici malih napadaja koji se ne javljaju kod starije djece i kod odraslih. Ove kliničke oblike opisuju strani (Jants i Matesidr.) I domaći autori (S. S. Mnukhin, G. B. Abramovich, I. S. Tets, R. A. Kharitonov, R. V. Ivanova, itd.). Među tim napadajima su: a) propulzivni, b) impulzivni, c) retropulzivni. Takvi se napadaji odvijaju bez aure, traju samo nekoliko sekundi i obično teku u serijama. U patogenezi tih oblika veliko mjesto zauzimaju anoksemijska stanja u mozgu, uzrokovana prenatalnim ili ranim postnatalnim opasnostima. Ova patogenetska osnova napada posebno je karakteristična za propulzivne napadaje, koji se često razvijaju na temelju ranog organskog oštećenja mozga.

Propulzivni napadaji javljaju se u djece u dobi od 2 mjeseca i 4 godine i izražavaju se oštrim trzanjem mišića i tjelesnom tendencijom kretanja naprijed. Kliničke manifestacije propulzivnih napadaja ovise o dobi djetetovog razvoja: sazrijevanju motoričkih sustava i statike. Kod djece od 2 do 3 mjeseca, propulzivni se napadaji manifestiraju u naglom savijanju glave - glavom; nakon 6 mjeseci zamjenjuju ih nagnuća glave i torza, a ubuduće se mogu izraziti u pokretima naprijed cijelog tijela.

Najgori prognostički je tip napadaja koji se naziva "Salaamovi napadi". Napadi su stereotipni: pacijent naginje glavu i torzo naprijed, podiže ruke i bočno.

Skupina propulzivnih napadaja uključuje mioklonične napadaje s općim drhtanjem; glava se naginje prema naprijed, a ruke su odvojene kružno. Ponekad dolazi do brzog gubitka tonusa mišića i pada pacijenta (akinetički, astatski napadi).

Retrospektivni napadaji počinju kod djece u dobi od 5-8 godina. Karakteriziraju ih pokreti glave i tijela. Prema kliničkim manifestacijama, oni su bliži kliničkom obliku, nazvanom "pikolepija", ali se odlikuju izraženijim poremećajima kretanja. Visoka učestalost napadaja (do 50 dnevno) i kraći gubitak svijesti, praćeni ritmički ponovljenom motoričkom komponentom - treptanjem očiju i naginjanjem glave - karakteristični su za picnolepsy. Unatoč visokoj učestalosti napada, dijete ne pokazuje umor i slabost. Takvi napadi, koji ponekad traju nekoliko godina, ne utječu na radnu sposobnost pacijenta i ne uzrokuju mentalnu degradaciju.

Neki autori smatraju pyknolepsy jedan od oblika epilepsije, drugi - neovisna bolest. Za rješavanje ovog pitanja važno je pratiti. Prema Paši, u trećini bolesnika tijekom vremena napadi piknolepsije potpuno nestaju, a treći ostaju, a treći imaju velike konvulzivne napadaje.

Kao što pokazuju naša klinička promatranja, picnolepsy se često razvija kod djece s posebnim skladištem, s povećanom razdražljivošću, reaktivnom labilnošću i sklonošću histeričnoj reakciji. Ovi oblici obično napreduju povoljno. No, među oblicima dijagnosticiranim kao pyknolepsy, postoji poznati dio slučajeva kada bolest kasnije poprimi svojstvo epilepsije.

Fokalne konvulzije kod djece su često, ali je problem lezije i lokalizacije epileptogenog fokusa u djece teže odrediti nego u odraslih, jer s povećanim zračenjem epileptogenog uzbuđenja, fokalni napadaji u djece predškolskog i osnovnoškolskog uzrasta brzo se sekundarno generaliziraju.

Od fokalnih napadaja, motorizirani Jackson napadi koji se javljaju tijekom stimulacije prednjeg središnjeg gyrusa jedne od hemisfera trebaju biti zabilježeni. Karakteriziraju ih kloničke konvulzije desnog ili lijevog ekstremiteta i mišića lica. Kod odraslih se ti napadaji javljaju na pozadini jasne svijesti, kod predškolske djece, relativno su rijetki i često su popraćeni gubitkom svijesti.

Češće, djeca imaju jednostavne nepovoljne napade, koje karakterizira oštar zaokret glave, očiju i tijela u smjeru suprotnom od pogođene hemisfere. Ovi paroksizmi u djece obično su generalizirani na veliku konvulzivnu formu.

Operativni napadaji, praćeni žvakanjem, smackanjem, gutanjem i balavljenjem, relativno su često opaženi kod djece školske dobi; Često su u predškolskoj dobi.

Tonični posturalni napadaji koji imaju početni fokus iritacije u srednjem mozgu (ili u podijeljenim podjelama) mogu se uočiti u bolesnika različitih dobi. Ali češće se razvijaju u ranim i predškolskim godinama.

Fokalni senzorni napadi javljaju se kod starije djece, a karakterizira ih različita aura - osjetljiva, vizualna, slušna, mirisna. Predškolci često imaju napadaje s abdominalnom aurom: mučnina, gastrointestinalni poremećaji, bolovi u trbuhu i povećana salivacija. U starije djece, aura je u mnogim slučajevima u obliku vrtoglavice i drugih vestibularnih poremećaja. Ponekad senzorni poremećaji poprimaju karakter derealizacije. Sve se čini promijenjeno za pacijente, nepoznato, ili, naprotiv, oni imaju osjećaj da je sve što se dogodilo već doživljeno.

Najizraženije dobne razlike u kliničkoj slici "mentalnih paroksizama" - disforija, stanja sumraka, mentalni automatizam.

Značajke disforičnih stanja u djece oboljele od epilepsije u našoj klinici proučavao je M. I. Lapides. Identificirali su brojne značajke koje razlikuju disforiju od drugih depresivnih stanja: odsutnost psihomotorne inhibicije, prevlast elemenata napetosti, agresivnost nad melankolijom, česta manifestacija poremećaja raspoloženja u somato-vegetativnim simptomima, ponekad neznatno oštećenje svijesti kao što je obnubilacija, fenomen derealizacije.

Kod predškolske djece, teška disforija je rijetka. Oni se manifestiraju u napadima nemotiviranog plakanja, agresivnih akcija, često u povećanoj razdražljivosti, bjesnilu. Roditelji se žale da dijete bez razloga postaje tvrdoglavo, ljuti se na svakoga, optužuje i sumnja da je nešto neljubazno, prijeti da će se baciti pod tramvaj, itd. Takvi uvjeti obično traju od nekoliko sati do 2-3 dana. Često se promatraju stanja euforije s prekomjernom pokretljivošću, no kod djece predškolske dobi teško ih je razlikovati od psihopatskih stanja.

Kod djece školske dobi, disforija je jasnije naznačena i karakterizirana je depresivno-razdražljivim i zlobnim raspoloženjem.

Victor, 13 godina. Rani razvoj je ispravan. U dobi od 3 godine konvulzivni napadi s gubitkom svijesti promatrani su 2 puta, ponekad su se pojavili noćni strahovi: on je skočio, povikao, lice izrazilo strah, a onda zaspalo. Ujutro se ništa ne sjećam. Daljnji napadi i strahovi se nisu ponovili. Dječak je bio discipliniran, poslušan. Dobro proučeno. U dobi od 10 godina pojavili su se poremećaji raspoloženja s emocionalnim intenzitetom, izraženom agresivnošću: bacanje po sobi, trganje posteljine. Takvi napadi poremećaja raspoloženja trajali su nekoliko sati.

Pregledom je otkriveno da je atletsko tijelo izgrađeno, usporilo, nespretni pokreti, pojačane vazomotorne reakcije. Intelektualno odgovara normi. Zabilježena je samo sporost razmišljanja, nedovoljan vokabular, suženi krug interesa. Izuzetno steničan, tvrdoglav, uporan. Opća pozadina raspoloženja je mirna, ali povremeno su postojala stanja kada se pojavila glavobolja, tjeskoba, od koje pacijent nije znao gdje da ga stavi, sve što se dogodilo činilo mu se maglom, pojavom iritacije i bijesa. U takvim trenucima pacijent je napet, nezadovoljan svime, viče na osoblje. Zatim traži oproštenje, uvjerava da se ne može obuzdati i ne sjeća se mnogo.

Mentalni paroksizmi se često manifestiraju u obliku stanja sumraka, a prema kliničkim manifestacijama stanja sumraka su vrlo različita, ali su uobičajena: a) prisutnost izmijenjene svijesti; b) iznenadnost početka i kraja; c) naknadna amnezija, ponekad nepotpuna. Karakteristično je da su u prisutnosti dezorijentacije u okolišu djelovanja pacijenata ipak međusobno povezana i stvaraju dojam urednosti. No, unatoč naizgled urednoj akciji, pacijent ih nesvjesno proizvodi, pa njegova djela mogu biti opasna za njega i druge.

Važno je napomenuti da struktura stanja sumraka u bolesnika s epilepsijom ne odgovara sadržaju usvojenom u općoj psihopatologiji. Poznato je da se poremećaji svijesti koje karakterizira sužavanje volumena svijesti pripisuju državama sumraka, dok se epileptička stanja sumraka često razvijaju na pozadini snovitog ili delirioznog omamljivanja svijesti, ponekad dubokog stupora.

Nejasnoće u određivanju stanja sumraka dugo su zabilježili i sovjetski psihijatri (A. A. Perelman, S. F. Semenov, M. I. Gurevich, V. A. Gilyarovsky, itd.) I inozemni (Grule, Jaspers, Binswanger i et al.). Ovisno o vrsti stupefakcije, identificirani su različiti klinički oblici stanja sumraka: sanjajući, oneirski, delirijski, stupor s omamljenim, sutonskim stanjima s afektivno-deluzijskim poremećajima i maničnom uzbuđenošću.

U kliničkim manifestacijama stanja sumraka često se primjećuju i promjene raspoloženja: tuga ili povišeno ekstatičko stanje, ponekad halucinacije i zablude. Ali za razliku od stanja sumraka zabilježenih u odraslih bolesnika, psihopatološke manifestacije u djece su elementarnije i ujednačenije.

U našoj klinici K-A. Novlyanskaya proučavala je stanja sumraka u epilepsiji u djece. Uzimajući u obzir blisku povezanost država sumraka s konvulzivnim napadom, autor je izdvojio stanje sumraka prije i nakon napada. Prvi su se češće javljali u djece predškolske dobi i manifestirali se u neodgovornom strahu, praćenom patološkim osjećajima, često bolovima u trbuhu. Dijete trči u strahu, vrišti, traži pomoć. Takva stanja traju nekoliko minuta, zatim počinje konvulzivni napad. Dijete se ne sjeća stanja straha.

U dobi osnovnoškolskog uzrasta, stanja sumraka se također manifestiraju kao posljedica straha, najčešće kao noćni strahovi i mjesečari.

Dakle, Tanya, 10 godina, od 3 godine koja pati od velikih konvulzivnih napadaja, sa 8 godina imala je noćne strahove. U trenutku kad je zaspala, djevojka je iskočila iz kreveta s izrazom užasa, zaštitila glavu rukama, preskočila uzglavlje kreveta, pala na pod, pokrivajući lice rukama. Nekoliko minuta kasnije napad je završio. Ustala je sa suzama u očima, tiho je otišla u krevet. Ponekad je opet skočila, žurno krenula naprijed, ne videći prepreke, mahala rukama, kao da se brani, i iznenada se zaustavila u bijegu.

U školskoj dobi, senzorni poremećaji često prevladavaju u kliničkim manifestacijama stanja sumraka: čini se da su se promijenjeni objekti (veliki, mali), poznato okruženje percipira kao prvo viđeno. Česti su i simptomi depersonalizacije: poremećaj tjelesnog uzorka s osjećajem otuđenosti. Na primjer, 11-godišnjoj Volodiji u predraspravnom stanju činilo se da mu je glava otkinula vrat i kotrljala se ispred njega.

U državama sumraka često postoje zastrašujuće i vrlo svijetle vizualne halucinacije. Dječak, star 12 godina, viđen je kao zamišljen starac s bradom i crnim šalom. Zurio je, kao da je nešto nagovijestilo.

Sumračna stanja manifestiraju se u mentalnim automatizmima.

Vanya, stara 10 godina, za stolom iznenada počne galamiti, hvata predmete, a zatim utihne. Takva stanja se povremeno ponavljaju, često praćena trzanjem mišića lica.

Kohl (14) je u školi iznenada zgrabio jednu tintu i htio je popiti tintu. Nakon napada nije se sjetio. Kasnije su se ta stanja ponavljala u istom obliku. Veliki konvulzivni napadaji dogodili su se tek nakon 2 godine.

U tim trenucima pacijenti su potpuno nedostupni vanjskoj izloženosti.

Ove manifestacije roditelji i odgajatelji često smatraju ne kao bolne poremećaje, već kao šalu. Često postoje dijagnostičke pogreške i liječnici. No, iznenadni početak i kraj napada, ujednačenost tih stanja, prisutnost izmijenjene svijesti, amnezija - sve to omogućuje ispravno procjenjivanje takvih stanja kao epileptički paroksizmi.

Jedan od oblika mentalnih paroksizama u epilepsiji su fuge. U stanju zamračene svijesti, djeca iznenada bježe od kuće, lutaju okolo.

Klinički je primjer povijest 10-godišnjeg Serezhe.

U dobi od 3 godine, dječak je počeo konvulzivne napade s gubitkom svijesti i kasnijim spavanjem. U dobi od 7 godina zamijenjeni su malim napadajima. Otada je dijete postalo nepristojno, suzno. U prošloj godini, performanse su se smanjile. Počeo iznenada napustiti kuću za 2-3 dana. Vratio se tanji, nije se sjećao gdje je bio. Ponekad su ga odveli policajci. Često su ga našli u tramvaju. Nije bilo psihogenih motiva za to.

Nema znakova organskog oštećenja živčanog sustava, intelekt nije narušen, već sporo razmišljanje.Nesigurno kaže da "nije želio". Ostalo je samo nekoliko uspomena na to razdoblje.

Posmrtna stanja sutona su relativno češća, javljaju se s složenijim psihopatološkim manifestacijama i na pozadini dubljeg poremećaja svijesti. U pravilu se javljaju nakon niza napadaja, obično nakon velikih konvulzivnih napadaja.

U post-napadnom stanju, u pozadini dubokog stupora, kaotična motorička stimulacija često se javlja s agresijom i velikim emocionalnim intenzitetom, a često se, naprotiv, primjećuje stupor. Nakon sumraka, halucinacijski i deluzijski poremećaji su češći: ideje progona, trovanja, odbijanje jesti. Na kraju stanja sumraka, uspomene na to nisu spremljene. Ponekad, nakon dugog stanja sumraka, ostaju preostale gluposti, koje često poprimaju karakter sumanutih fantazija u djece i adolescenata.

Gale, 13 godina, u stanju sumraka koji je trajao 2 dana, činilo se da je neki stranac došao u njihov stan i ostavio boce lijekovima. Pacijent ih je mogao namirisati. Na kraju stanja sumraka, 2 mjeseca, bio sam uvjeren da je sve to stvarno bilo, pokazalo gdje je boca stajala, a lijek se prolio.

Zemlje sumraka nakon zauzeća često imaju dugotrajan tijek.

Epileptička psihoza, koja se javlja izvan stanja sumraka, kod djece je rijetka, jer se obično javljaju u kasnim stadijima procesa koji se ozbiljno javlja.

Tako je G. B. Abramovič uočio uvjete koje je kvalificirao kao epileptičke psihoze, samo u 29 od 1077 djece s epilepsijom.

U našoj klinici psihoze u djece oboljele od epilepsije, studirao je M. I. Lapides. On je psihotična stanja podijelio u tri skupine: 1) disforična psihoza; 2) psihotične manifestacije na pozadini stanja sumraka; 3) deluzijski poremećaji.

Među disforičnom psihozom primijećene su: a) stanja s niskim raspoloženjem, tjeskobom i sumnjom, ideje stava, progona, oštećenja, ponekad slušnih halucinacija; b) kružni oblik "epileptičkog ludila" s depresivno-melanholičnom i hipomaniakalnom fazom; c) u bolesnika s niskom intelektualnom razinom - mori-slična stanja karakterizirana euforijom, žudnjom za witticismom, grubom nekritičnošću, dostizanjem točke apsurda.

Kao što je već spomenuto, psihotična stanja koja su se pojavila na pozadini stanja svijesti bila su vrlo različita. Zabilježena su stanja zbunjenosti s psihomotoričnom agitacijom, deliriju i paranoidno-halucinatorne slike, psihopatska stanja s okrutnošću i agresivna djelovanja.

Delulirani poremećaji manifestiraju se u obliku epileptičkih paranoidnih i deluzijskih fantazija. Djeca od 7 do 10 godina imala su uglavnom sumanute fantazije. Kod 3 bolesnika s dugim tijekom bolesti u kasnom stadiju zabilježene su kliničke manifestacije koje su karakteristične za shizofreniju. Pacijenti su postali manje kontaktni, nisu odgovarali na pitanja, odbijali jesti. Neki od njih imali su katatonične manifestacije. U svim tim slučajevima nasljednost je sadržavala indikacije shizofrenije među rođacima.

Iz navedenih podataka može se zaključiti da su kliničke manifestacije epilepsije u djece vrlo polimorfne, kao i kod bolesnika zrele dobi. No, ovisno o tome u kojoj je fazi ontogenetskog razvoja mozga početak epileptičke bolesti, manifestacije paroksizama uvijek se manje ili više drastično mijenjaju. Kod djece bolesne u ranim i predškolskim godinama, klinička slika paroksizama je abortivnija, često neobična i atipična.

Stoga je jasno da dijagnoza epilepsije kod predškolske djece i razgraničenje epileptičke bolesti od drugih progresivnih bolesti mozga koje se javljaju s konvulzivnim napadima često predstavljaju velike poteškoće.

Paroksizmalni poremećaji spavanja u djece

Nepileptički paroksizmi u snu

Prema Međunarodnoj klasifikaciji poremećaja spavanja (Međunarodna klasifikacija poremećaja spavanja ICSD), razlikuju se sljedeće skupine poremećaja:

  • parasomnija:
  • dissomnii;
  • poremećaji spavanja sa somatskim bolestima,
  • poremećaji spavanja kod psihijatrijskih bolesti.

parasomnija

Parasomnije su fenomen ne-epileptičke geneze koji se javlja za vrijeme spavanja, ali nisu per se poremećaji ritma spavanja i budnosti (Parkes, 1985).

U većini slučajeva, parasomnije se javljaju s punim ili djelomičnim buđenjem, ili - s promjenom u fazama sna. Unutar heterogene skupine parasomnija javljaju se povrede buđenja, prijelaz iz sna u poremećaje budnosti, poremećaji u kombinaciji s fazom REM spavanja, itd. Polisomnografija ima važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi parasomnije i epileptičkih paroksizama.

POVREDE SVIJESTI

Sleepy intoksikacija (ICSD 307.462)

Pojam "pijanstvo od spavanja" odnosi se na stanje zbunjenosti tijekom ili nakon buđenja iz sna (obično buđenje nakon dubokog sna u prvoj polovici noći) (Roth i A1, 1981). Sleepy intoksikacija je nespecifična pojava, opažena u mnogim hipersomni,

Klinička svojstva. Intoksikacija u snu može se dogoditi spontano ili se može pokrenuti iznenadnim buđenjem. Odlikuje se dezorijentacijom i kratkoročnom (nekoliko minuta) sporosti nakon buđenja. Epizode pijanstva spavanja u nekim slučajevima mogu biti dulje, do 1 sat ili više.

Epizode uspavane intoksikacije ne prate vegetativni simptomi (tahikardija, tahipneja), halucinacije, strah, kruže oko sebe.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografija. Promjene se događaju tijekom dubokog sna - ne-REM-IV.

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi sa složenim parcijalnim napadajima, drugim parasomnijima (npr. Noćnim morama).

Spavanje (somnabulizam) (ICSD 307.46-0)

Izraz "somnambulizam" označava patološko stanje koje karakterizira mjesečarstvo, promjena ponašanja tijekom dubokog sna.

Klinička svojstva. Bolest se javlja uglavnom u pubertetu (Kavey i A1, 1990) i završava u postpubertalnom razdoblju (Cirignotta et A1, 1983). Moguće je i razvijanje bolesti kod odraslih, međutim, u usporedbi s djecom, u odraslih su izraženi psihopatološki poremećaji. Kliničke manifestacije somnambulizma dobro su poznate još od antičkih vremena. Vodeći simptom je konvergencija. Pokušaji probuditi pacijenta sa somnambulizmom, kao i kod drugih parasomni, su uzaludni i mogu dovesti do manifestacija agresivnosti. Ponekad se agresivnost kod pacijenata sa somnambulizmom može opaziti spontano (Gottlieb et A1, 1986). Okolne ljude treba upozoriti na moguće agresivne postupke pacijenata i na nepoželjnost prekidanja napada nasilnim buđenjem. Ponekad konvergencija postaje složena, što se manifestira ne samo lutanjem po sobi, već i izlaskom iz kuće. Trajanje epizoda somnambulizma kreće se od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Provocirajući čimbenici su: stres, emocionalni poremećaji, uzimanje različitih lijekova - neuroleptici, antidepresivi, antihistaminici, barbiturati (Niaraua, 1979), a ponekad i pripravci litija (Charney et A1, 1979).

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Napadi somnambulizma zabilježeni su u fazi dubokog sna-ne-REM-IV (Blatt i sur., 1991). Polisomnografska studija otkriva produljenje faza sporog spavanja, povećanu učestalost nepotpunih buđenja, hipersinkroni delta aktivnost.

Diferencijalnu dijagnozu somnambulizma treba provoditi prije svega s psihomotornim napadima vremenske i frontalne lokalizacije. Psihomotorični napadaji su obično kraći, često popraćeni aura, oro-alimentarnim automatizmima. Osim toga, ključno je imati povijest dnevnih paroksizama, što dokazuje u korist dijagnoze "parcijalne epilepsije". Značajnu pomoć u diferencijalnoj dijagnozi pružaju i neuroradiološke metode istraživanja - CT, NMR, tomografija emisije ali s pozitronom, koja često otkriva strukturno oštećenje mozga kod parcijalne epilepsije. EEG-video nadzor otkriva uzorke karakteristične za parcijalnu epilepsiju.

Liječenje. Potreban vam je redoviti san, stroga kontrola od strane drugih oko djetetovog ponašanja. Benzodiazepini imaju zadovoljavajući učinak (Clement, 1970: Reich, Gutnik, 1980), kao i hipnozu (Hurwitz et a1, 1991).

Noćne more (ICSD 307,46 1)

Noćne more su patološko stanje koje se odlikuje iznenadnim buđenjem tijekom dubokog sna, vikanjem, vegetativnim poremećajima (tahikardija, tahipnea, crvenilo kože, midriaza) i promjena ponašanja praćena izraženim osjećajem straha.

Klinička svojstva. Noćne more se javljaju uglavnom u djetinjstvu i nestaju u adolescenciji. Dječaci su češće bolesni (Kramer, 1979). Paroksizam se javlja u prvoj trećini noći. Pacijent iznenada glasno viče, sjeda u krevet, primjećuje se dezorijentacija, izraz straha na licu. Ponekad ponašanje pacijenata postane panika. Tipični su i vegetativni simptomi - tahikardija, tahipneja. Kliničke manifestacije su tako izražene, što pacijent duže ostaje u stanju dubokog sna. Pokušaji smirivanja djeteta tijekom napada praktički ne pomažu. Djeca s noćnim morama obično imaju normalnu inteligenciju. Kršenja ponašanja u interiktalnom razdoblju nisu prisutna.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Noćne more se javljaju u fazi sporog sna - ne-REM-III-IV. Normalan alfa ritam bilježi se na EEG-u.

Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena s noćnim paroksizmalnim stanjima epileptičke i neepileptičke geneze. Za diferencijalnu dijagnozu noćnih mora i epileptičkih paroksizama frontalno-temporalne lokalizacije potrebna je EEG studija, koja omogućuje identificiranje uzoraka tipičnih za epilepsiju. Jasno je da je razlikovanje noćnih mora i somnambulizma izuzetno teško. Često se spominje transformacija noćnih mora u somnambulizam i obratno (Kales et A1, 1980).

U diferencijalnoj dijagnozi noćnih mora s alpskim spavanjem treba uzeti u obzir vrijeme nastanka paroksizama i neke značajke prirode. Alpske se dani javljaju, u pravilu, u posljednjoj trećini noći, prateći vegetativni simptomi su umjereni. U alpskim snovima, u usporedbi s noćnim morama, orijentacija se brzo obnavlja u poslijeratnom razdoblju. Također treba napomenuti da u nekim slučajevima pacijenti s alpskim spavanjem pamte svoje noćne napade.

Diferencijalna dijagnoza također bi trebala biti provedena s hipnaugičnim halucinacijama s narkolepsijom. Međutim, za razliku od noćnih mora, tijekom REM spavanja uočavaju se hipnagoške halucinacije s narkolepsijom.

Liječenje. Benzodiazepini i triciklički antidepresivi imaju zadovoljavajući učinak. Ponekad je dovoljno večer uzimanje antidepresiva i neuroleptika (Flemenbaum, 1976). Također je potrebno poboljšati higijenu spavanja (Hauri, 1982).

Poremećaji spavanja povezani s oslabljenim prijelazom iz sna u budnost

Poremećaji spavanja povezani s oslabljenim prijelazom iz sna u budnost skupina su patoloških stanja koja su obilježena poremećajima spavanja koja su posljedica ritmičkih pokreta, vitla pri spavanju, somnilokija i grčeva gastrocnemius mišića.

Poremećaji spavanja zbog ritmičkih pokreta (Noćna ritmička ljulja glave ICSD 3073)

Klinička svojstva. Glavni simptomi javljaju se u prve dvije godine života. Tipični su stereotipni pokreti glave i vrata koji se javljaju neposredno prije zaspanja i trajanja tijekom plitkog sna.

(Thorpy, Glovinsky, 1989). Postoje različiti tipovi stereotipnih pokreta, smjer, rotiranje, njihanje u stranu, valjanje tijela. U adolescenciji, ovi poremećaji se ponekad promatraju u autizmu, minimalnoj disfunkciji mozga i "graničnim" mentalnim poremećajima (Snyder, 1987).

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Kada je polisomnografska studija zabilježila normalnu bioelektričnu aktivnost. Epileptički obrasci su odsutni.

Liječenje. Učinkovita terapija za ispravljanje ovih poremećaja nije razvijena (Watanabe et A1.1980).

Buđenje prilikom zaspanja (ICSD 30747.2)

Klinička svojstva. Iznenadne kratkotrajne kontrakcije mišića ruku, nogu, a ponekad i glava koje se javljaju kada zaspate su tipične. U isto vrijeme, pacijenti često osjećaju osjećaje pada, hipnagoških sna i iluzija. Ove promjene nisu patološke i primjećuju se u 60-70% zdravih ljudi. U nekim slučajevima, predrasude dovode do djelomičnog buđenja, zbog čega se san može poremetiti.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija pokazala je kratkotrajno trzanje mišića visokih amplituda (mioklonija) u vrijeme sna, djelomičnog buđenja (Broughton, 1988).

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s miokloničkim epileptičkim sindromima, sindromom "neumornih nogu". Također je potrebno isključiti organske i psihijatrijske bolesti praćene sličnim simptomima.

Liječenje. Benzodiazepini i L-DOPA pripravci imaju zadovoljavajući učinak. Međutim, ova terapija je indicirana samo za poremećaje spavanja (Lund, Clarenbach, 1992).

Somnilikia (ICSD 307-47.3)

Klinička svojstva. Glavni klinički znakovi govore, vrište u snu, koji se može ponoviti nekoliko puta tijekom noći. Pacijenti se ne sjećaju postojećih epizoda govora. Provocirajući faktori su groznica, stres. Istodobno mogu postojati i drugi poremećaji spavanja, kao što su somnambulizam, noćne more, apneja za vrijeme spavanja.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Somnillocija se može pojaviti u bilo kojoj fazi spavanja, ali češće u fazi REM spavanja.

Diferencijalna dijagnoza mora se provoditi s noćnim paroksizmima epileptičke i neepileptičke geneze, praćene verbalizacijom. Liječenje. Nije potrebna posebna terapija.

Noćni grčevi telećih mišića (ICSD 729.82)

Klinička svojstva. Noćni grčevi potkoljeničnih mišića opaženi su u djece i odraslih. Opisani su obiteljski slučajevi (Jacobsen et a1, 1986). Tipični su paroksizmi iznenadnog buđenja, praćeni intenzivnim bolovima u telećim mišićima. Napad traje 30 minuta, a onda iznenada prolazi. Često takvi paroksizmi mogu biti sekundarni i nalaze se u širokom rasponu bolesti, Parkinsonove bolesti, reumatizma, endokrinih, neuromuskularnih i metaboličkih bolesti.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. U polisomnografskom istraživanju EMG-a utvrđena je povećana aktivnost zahvaćenih mišića.

Liječenje. Tijekom napada preporučuje se masaža teladi, kretanje i zagrijavanje (Saskin el A1, 1988), ponekad uzimanje pripravaka magnezija i željeza (Lund, Clarenbach, 1992).

Parasomnije koje se javljaju u fazi spavanja RKM

Parasomnije koje nastaju u fazi REM spavanja uključuju slijedeća patološka stanja - alpske sna, paralizu u snu, asistole ovisne o REM spavanju, poremećaje u ponašanju u REM snu.

Alpsko sna (ICSD 307.470)

Klinička svojstva. Alpski san se javlja u dobi od 3-5 godina kod obične djece. Djevojčice češće pate (Kramer, 1979). Tipično je iznenadno buđenje, popraćeno jakim strahom, strahom, osjećajem neposredne opasnosti. Epizode se u pravilu promatraju u posljednjoj trećini noći. Sadržaj sna se pamti i može se jasno opisati. Postoje brojni čimbenici koji provociraju razvoj alpskog sna. Kod djece, alpske sna najčešće izazivaju psihogeni stresovi, deprivacija sna, lijekovi koji potiskuju REM-COH (triciklički antidepresivi, MAO inhibitori).

Patogeneza alpskog sna nije dovoljno jasna. U 60% slučajeva alpske dane povezane su s traumatskim događajima u povijesti (Kals et A1, 1980). Facio i A1 (1975) opisali su alpski san u 69% veterana vijetnamskog rata.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija otkrila je buđenje u fazi REM spavanja, tahikardije i tahipneje.

Diferencijalna dijagnoza trebala bi se provoditi prvenstveno s noćnim morama. U usporedbi s alpskim snom, noćne more nastaju nakon buđenja u fazi sporog sna. Sadržaj spavanja tijekom noćnih mora, u pravilu, je fragmentaran i ne pamti se.

Uz noćne more, alpske sna treba razlikovati od poremećaja u ponašanju tijekom REM spavanja, što je karakterizirano motoričkim fenomenima i održavanjem tonusa mišića tijekom REM faze spavanja.

Liječenje. Kod djece spontano odlazi alpsko vrijeme. Uz česte, barem tjedne epizode, preporuča se psihoterapija. Od lijekova, L-DOPA, β-blokatori, imaju pozitivan učinak.

Paraliza u snu (ICSD 780.56-2)

Klinička svojstva. Tipične epizode karotidne paralize su hipnagoški halucinacije, oneirska stanja. Opisani su i obiteljski slučajevi (Rushton, 1944) i sporadični slučajevi (Hishikawa, 1976; Meier-Ewert, 1989).

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. U polisomnografskoj studiji otkrivena je depresija mišićnog tonusa, početak ciklusa spavanja iz REM faze spavanja (REM spavanja) ili fragmentirani REM san.

Diferencijalna dijagnoza. Spektar bolesti s kojima bi se trebala napraviti diferencijalna dijagnoza je vrlo široka i uključuje histerična stanja, paroksizmalne miogelije i padove različitih etiologija. Liječenje. Patogenetska terapija nije razvijena.

Bolne erekcije tijekom spavanja (ICSD 780.563)

Klinička svojstva. Karakterizira se paroksizmalna bol u penisu tijekom erekcije, opažena u fazi REM-spavanja.

REM ovisna asistolija (ICSD 780.56-4)

Klinička svojstva. Srčani zastoj tijekom REM spavanja. Tijekom dana pacijenti mogu osjetiti osjećaj težine u prsima.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Tijekom polisomnografske studije, asistole traju do 2,5 sekunde u REM fazi spavanja (Guilleminault et a1, 1984).

Poremećaji ponašanja tijekom REM spavanja (ICSD 780.59-0)

Klinička svojstva. Dob manifestacije bolesti je varijabilna, iako postoji tendencija prevalencije bolesti u odraslih pa čak i kod starijih osoba. Najtipičniji simptomi bolesti su paroksizmalne epizode iznenadnog buđenja u fazi REM spavanja, praćene plakanjem ili plakanjem, pokretima pretraživanja i osjećajem prisile. Ponekad napadi postaju složeniji: pacijenti izlaze iz kreveta, žure se po sobi, au nekim slučajevima napuštaju kuću. Često je ponašanje agresivno. Tijekom dana nisu uočene narroksijalne smetnje. Opisani su i simptomatski i idiopatski oblici (Uchiyama et a1, 1995). Simptom kompleks poremećaja u ponašanju tijekom REM-spavanja često se promatra u nekim neurološkim bolestima - Shai-Drager sindrom, Parkinsonova bolest, narkolepsija, encefalomijelitis, astrocitom mozga. Također je moguće razvoj ovog simtomokomp-leks prilikom uzimanja alkohola, broj lijekova (imipramin, amfetamin).

Patogeneza nije dovoljno jasna. Opisana je povezanost geneze bolesti s biokemijskim poremećajima u metabolizmu adrenalina i noradrenalina.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. U polisomnografskoj studiji u 60-90 minuta nakon zaspanja, u fazi REM spavanja otkriva se povećana motorička aktivnost. U isto vrijeme, tonus mišića u pravilu se ne mijenja. Tu je i povećanje dubokog sna, povećanje faza REM spavanja. Povezane vegetativne reakcije su odsutne. Nakon napada, pacijent se lako probudi (Shondienst, 1995).

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s noćnim morama, somnambulizmom, epileptičkim paroksizmima frontalne i vremenske lokalizacije. U usporedbi s poremećajima u ponašanju tijekom REM spavanja, noćne more i somnambulizam se opažaju uglavnom kod djece u fazi spavanja. Bihevioralna disfunkcija tijekom REM spavanja razlikuje se od epileptičkih paroksizama "vezanjem" s REM-CHOM, nedostatkom aure, oslabljenom sviješću i motornim stereotipima.

Liječenje. Klonazepam ima zadovoljavajući učinak.

Ostale parasomnije

Prema Međunarodnoj klasifikaciji poremećaja spavanja, ova skupina uključuje sljedeće bolesti i patološka stanja - bruksizam, noćna enureza, sindrom anomalnog gutanja povezan s spavanjem, noćne paroksizmalne distonije, sindrom noćne iznenadne smrti, uključujući i djecu, smrtonosnu obiteljsku nesanicu, primarno hrkanje, apneja za vrijeme spavanja u djece, kongenitalni središnji hipoventilacijski sindrom, benigni mioklonus novorođenčadi u snu.

Bruksizam (ICSD 306.8)

Klinička svojstva. Glavni simptomi su stereotipni škrgut zubi i zagrizanje zuba u snu. Ujutro se pacijent često žali na bolove u mišićima lica, zglobovima čeljusti, bolovima u vratu (Lavigne et al, 1991). Objektivni pregled često otkriva abnormalne zube, prekomjerni zub, upalu desni. Prema literaturi, oko 90% populacije je imalo epizodu bruksizma barem jednom u životu, ali samo 5% simptoma je toliko ozbiljno da zahtijevaju terapiju. Protetski zubi su često provokativni ili poticajni čimbenici, stres (Pingitore et al, 1991). Opisani su obiteljski slučajevi bruksizma.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Tijekom polisomnografskog ispitivanja EMG-a otkriva se povećana aktivnost mišića čeljusti, što se kombinira s pojavom K-kompleksa i djelomičnim buđenjem. Bruksizam se javlja i tijekom ne-REM i u fazi REM spavanja (Ware, Rugh, 1988).

Diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza bruksizma obično ne predstavljaju poteškoće (Glares, Rao, 1977). U nekim slučajevima dijagnoza bruksizma pogrešno se daje pacijentima s epileptičkim paroksizmom, koji tijekom noćnih napada imaju ugriz jezika. U prilog dijagnozi bruksizma, odsustvu ugriza jezika, svjedoči snažno propadanje zuba.

Liječenje. Razmatrana je upotreba biofeedback metoda (Glares, Rao, 1977; Punch, Gale, 1980).

Noćna enureza (ICSD 780.56-0)

Klinička svojstva. Noćna enureza - ponovno prisilno mokrenje u snu. Postoje primarne i sekundarne noćne enureze. Kod primarne enureze ne dolazi do kontrole mokrenja. Sa sekundarnom enurezom, izgubljena je urinarna kontrola. Približno 15% dječaka i 10% djevojčica pati od primarne enureze. Primarna enureza, u pravilu, prolazi samostalno u pubertetu. Ponekad se primarna enureza kombinira sa somnambulizmom i noćnim morama.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija otkriva povećanje trajanja dubokog sna. Tijekom ne-REM-sleep-III-IV, promatraju se nespecifični pokreti tijela, kada se mijenjaju faze sna, dolazi do uriniranja, nakon čega slijedi smanjenje tonusa mišića (Mikkelsen i sur., 1980).

Diferencijalna dijagnoza. S diferencijalnom dijagnozom potrebno je isključiti bolesti kao što su dijabetes, infekcije mokraćnog sustava (Mikkelsen, Rappaport, 1980; Schmitt, 1982).

Liječenje. Preporuča se ograničiti unos tekućine navečer. Među lijekovima, antidepresivi imaju zadovoljavajući učinak, osobito imipramin (Mikkelsen et al, 1980). Kod enureze zbog infekcije mokraćnog sustava, potrebno je liječiti temeljnu bolest. Također se preporučuje autotrenning i nošenje posebnih hlača tijekom dana uz integrirani zvučni uređaj. Kad se mokri, uključuje se zvučni uređaj (De Leon, Sacks, 1972).

Sindrom abnormalnog gutanja povezan s spavanjem (ICSD 780.566)

Klinička svojstva. Glavne manifestacije su prekomjerni, česti pokreti gutanja, što pridonosi nastanku kašlja, osjećaja gušenja. Često se napad završava buđenjem. Strah od novog napada može izazvati novi napad.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija pokazuje povećanu učestalost nepotpunih buđenja (Guilleminault et al, 1976).

Diferencijalna dijagnoza. Najsloženija diferencijalna dijagnoza s bronhijalnom astmom. Informativne su anamnestičke informacije o prisutnosti alergijskih poremećaja.

Hipogena paroksizmalna distonija (ICSD 780.59-1)

Klinička svojstva. Hipogena paroksizmalna distonija rijetka je varijanta paroksizmalne distonije (Lugaresi, Cirignotta, 1981). Pojavljuje se isključivo u fazi ne-REM sna i izaziva se buđenjem. Karakteriziraju ga napadi praćeni koreoatima, balističkim pokretima i / ili diskinezijama. Trajanje napada varira od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Svjesnost je uvijek spašena. Opisani su obiteljski slučajevi (Lee i sur., 1985). Epilepsija je uobičajena u pedigreu (Sellal, Hirsch, 1991).

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija otkriva poremećaj u profilu sna, u vrijeme napada bilježe se višestruki motorni artefakti. Brojni su istraživači pronašli tipične epileptičke obrasce kada koriste duboko usađene elektrode u frontalno-temporalnim regijama (Mierkord i sur., 1992). Pitanje epileptičke geneze hipnogenske paroksizmalne distonije je kontroverzno. Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s pseudoepileptičkim (psihogenim) paroksizmima, kao is epileptičkim napadajima frontalne i vremenske lokalizacije. Za pseudoepileptičke paroksizme, u usporedbi s hipnotičkom paroksizmalnom distonijom, koju karakterizira dugo trajanje napada, prisutnost osobina psihopatološkog karaktera, odsutnost stereotipa.

Kod epileptičkih napadaja frontalne i temporalne lokalizacije, za razliku od hipnotičke paroksizmalne distonije, često se bilježi poremećena svijest, a zabilježeni su i epileptički EEG obrasci.

Liječenje. Klonazepam i karbamazepin imaju zadovoljavajući učinak (Blank et A1, 1993).

Sindrom iznenadne noćne smrti (ICSD 780.59-3)

Klinička svojstva. Sindrom se opaža uglavnom kod mladih ljudi, uglavnom južnoazijskog podrijetla. Ti pacijenti često imaju povijest noćnih mora. Ova epizoda može se dogoditi u bilo kojoj fazi spavanja i manifestira se iznenadnim pojavom gušenja, dispneje. Pokušaji probuditi pacijenta su neuspješni. Nakon reanimacije, određuje se ventrikularno treperenje. Kod umrlih pacijenata u srcu nisu otkrivene promjene koje bi mogle objasniti iznenadnu smrt.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Kada polisomografska studija patologije nije definirana (Cobb et A1, 1984; Lown, 1987).

Apneja za spavanje za djecu (ICSD 770.80)

Klinička svojstva. Izraz "apneja za vrijeme spavanja u djetinjstvu" znači središnju ili opstruktivnu apneju za vrijeme spavanja, koja se promatra kod djece tijekom spavanja. Postoje 4 varijante ovog sindroma: apneja kod nedonoščadi, očigledna po život opasna epizoda (očigledan događaj koji zaustavlja život), rana apneja u djetinjstvu, sindrom opstruktivne apneje u snu.

Nedonoščad, osobito oni rođeni prije 37. tjedna trudnoće, imaju izrazitu nezrelost dišnog sustava. U tom smislu, ova skupina djece u snu često ima epizode apneje. Pojava apneje kod novorođenčadi također je posljedica smanjene osjetljivosti na ugljični dioksid. Faktor rizika za apneju u prematuritetu je gestacijska dob. 50-80% nedonoščadi rođene u 31. tjednu trudnoće imaju epizode apneje u snu (Henderson Smart, 1985). U razvoju «očite životno opasne epizode» i apneje kod male djece, nedovoljna zrelost središnje regulacije disanja igra ključnu ulogu (Brazy et al, 1987). Epizode apneje kod male djece mogu biti potaknute čimbenicima kao što su oštro spuštanje glave, hranjenje, povraćanje i bolni vanjski podražaji.

Apneja u djece manifestira se u snu i karakteriziraju znakovi hipoventilacije (bljedilo kože ili cijanoza, hipotonija mišića). Kod čestih epizoda apneje kod djece, može doći do razvoja plućne arteriole hipertenzije, hipertrofije desne klijetke, au nekim slučajevima i do povećanja eritropoeze jetre (Naeye, 1980).

Dijagnosticiranje apneja za vrijeme spavanja u djece je teško. U usporedbi s odraslim osobama koje pate od apneje u spavanju, djeca nemaju simptome kao što su hrkanje, dnevni umor.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Kod polisomnografske studije zabilježene su epizode apneje, uključujući središnju fazu do 20 sekundi i opstruktivnu fazu oko 10 sekundi. Također je zabilježena Bradikardija, smanjenje zasićenja kisikom.

Liječenje. Patogenetska terapija nije razvijena.

Kongenitalni središnji hipoventilacijski sindrom (ICSD 770.81)

Klinička svojstva. Od rođenja tijekom spavanja određuje se plitko disanje, ponekad epizode apneje (Fleming, 1980). Nadalje, zbog dismetaboličkih poremećaja uzrokovanih smanjenom respiratornom funkcijom (hipoksija, hiperkapnija), razvija se plućna hipertenzija, plućno srce, hipoksija mozga (Paton el A1, 1989). Kako bolest napreduje, javljaju se cijanoza, generalizirana hipotenzija i hiporefleksija. Prognoza je nepovoljna.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija otkrila je smanjenu respiratornu funkciju na pozadini hiperkapnije i hipoksije. Ponekad se zabilježe epizode apneje.

Liječenje. Preporuča se imenovanje kisika (Schlake el A1, 1991).

Sindrom iznenadne smrti dojenčeta (ICSD 798.0)

Učestalost. 14: 1000 rođenih umire kao rezultat iznenadne smrti (Byard, 1991). Najčešće, sindrom iznenadne smrti dojenčadi javlja se u djece prve godine života, 40% svih smrtnih slučajeva u prvoj godini života je u sindromu iznenadne smrti dojenčadi. Nakon 3 mjeseca života smanjuje se rizik od razvoja sindroma iznenadne smrti (Harrison, 1991).

Patogeneza sindroma iznenadne smrti je nejasna. Razmatrana je uloga disfunkcije moždanog debla (Stumer i A1, 1990; Takahashima, Becker, 1991; Kinney i A1, 1991). Brojni su istraživači ukazali na značaj promjena u funkciji srca - produljenje QT intervala, asimetriju sazrijevanja simpatičke inervacije desnog i lijevog srca (Schwartz et a1, 1982), smanjeni odgovor srca na promjene srčanog ritma u QT fazi (Sadeh et a1, 1987). Prema Jamesu et a1 (1990), gastroezofagealni refluks, intoksikacija, infekcija, nekompetentnost imunološkog sustava, hipertermija zbog visoke temperature u prostoriji ili pretjerano topla odjeća također mogu biti važni u nastanku sindroma iznenadne smrti. Identificirani su sljedeći čimbenici rizika za razvoj sindroma iznenadne smrti u djece (Hoppenbrouwers, Hodgman, 1982):

  • prematuritet (osobito < 1500 г);
  • blizanke ili trojke;
  • prisutnost sindroma iznenadne smrti u djetinjstvu među rođacima;
  • kratki razmaci između rođenja djece;
  • pušenje ili uporaba droge od strane majke (opijati, kokain).

Određenu ulogu igraju socioekonomski čimbenici, koji nesumnjivo pozitivno koreliraju s rizikom od sindroma iznenadne smrti dojenčadi. Čini se da faktor rizika leži dijete na trbuhu. Primijećeno je da je u južnoj Australiji, Nizozemskoj, gdje djeca leže manje na želucu, rizik od razvoja sindroma iznenadne smrti niži.

Liječenje. Potrebno je namjerno izolirati i nadzirati djecu u riziku. Za poremećaje respiratornog motiliteta preporučuju se vježbe disanja. Izbjegavajte dugotrajno ležanje bebe na trbuhu. U poremećajima respiratorne funkcije preporučuje se imenovanje teofilina, au slučaju hiper ekscitabilnosti, fenobarbital.

Benigni mioklonus u sna u novorođenčadi (ICSD 780.59-5)

Klinička svojstva. Debi - u ranom djetinjstvu. Asinkroni trzaj udova i trupa tijekom snažnog sna su tipični (Coulter, Alien, 1989).

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija bilježi kratke (40-300 msec) asinkrone mioklonije (Resnick et a1, 1986).

Smrtonosna obiteljska nesanica (ICSD 337.9)

Klinička svojstva. Dob manifestacije je promjenjiv. Tipična progresivna nesanica, koja počinje s poremećajima spavanja, koja u nekoliko mjeseci dovodi do potpunog gubitka sna. Objektivno značajno izraženi autonomni poremećaji, hipersalivacija, anhidroza, kardiopulmonalna disfunkcija. Bolest napreduje brzo, koma se razvija nakon 2 godine, a pacijenti umiru.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. Polisomnografska studija otkrila je nedostatak dubokog sna i / ili disociranog REM sna, mioklonije.

Osim Toga, O Depresiji