Kozhevnikov-Rasmussenov konvulzivni sindrom

Kozhevnikov-Rasmussenov konvulzivni sindrom je progresivna bolest ljudskog mozga, čija je točna priroda (etiologija) nepoznata, pretpostavlja se da može biti kronična virusna infekcija, nenormalan imuni odgovor na virusnu infekciju ili autoimunu bolest koja nije povezana s infekcijom.

Kozhevnikov-Rasmussen konvulzivni sindrom, uzroci razvoja

Ovaj sindrom se rijetko razboli, u prosjeku - jedna osoba godišnje. Sindrom debutira, u pravilu, u dobi od 1 godine do 10 godina, vrhunac je na 5-6 godina.

Nema rodnih preferencija. U bolesnika s Kozhevnikov-Rasmussen sindromom, normalan mentalni i neurološki status.

Bolest prolazi kroz tri faze razvoja:

  1. U početku, pacijent ima jednostavne fokalne motoričke ili somatosenzorične napadaje, TFR može biti popraćen složenim fokalnim napadima bez automatizama ili sekundarno-generaliziranih toničko-kloničnih napadaja. Svakog tjedna napadi postaju sve teži.
  2. Druga faza se događa u intervalu od 3 mjeseca - 10 godina nakon bolesti Kozhevnikov-Rasmussenov sindrom. Napadi postaju duži, češći, zahvaćaju nove dijelove tijela. Ova faza popraćena je neurološkim i mentalnim nedostatkom: hemipareza, hemihipestezija, hemianopija, intelektualni i govorni poremećaji.
  3. Neurokognitivni nedostatak sa stabilizacijom napadaja.

Dijagnoza konvulzivnog Kozhevnikov-Rasmussenovog sindroma

Ne postoje specifični dijagnostički postupci za bolesnike s Kozhevnikov-Rasmussenovim sindromom.

Tijekom debi, svi strukturni i funkcionalni testovi nisu uvijek korisni. S progresijom bolesti nastaju promjene.

Približno polovica slučajeva pokazuje nespecifične poremećaje cerebrospinalne tekućine, neki imaju monoklonska ili oligoklonska antitijela.

Kompjutorska tomografija i MRI u dinamici pokazuju progresivnu hemiatrofiju, obično počevši od temporalno-insularne regije mozga.

Na spektroskopiji magnetske rezonancije može se vidjeti da je relativni intenzitet N-acetazpartatnog signala preko zahvaćene hemisfere mozga smanjen.

Na funkcionalnoj vizualizaciji mozga na zahvaćenoj strani mozga uočena je jednofotonska emisijska kompjutorizirana tomografija i pozitronska emisijska tomografija, interiktalna hipoperfuzija i hipometabolizam, što se pogoršava s napretkom i razvojem sindroma. Ovi poremećaji mogu se otkriti čak i ranije nego tijekom MRI.

U slučaju bolesti s iktalno-regionalnom hiperfuzijom, interiktalni elektroencefalogram mozga je prvi normalan, ali se postupno pogoršava, javljaju se bruto unilateralne promjene (popraćene sporim valovima, iscrpljivanjem fizioloških ritmova). Gotovo svi pacijenti trpe akutne valove i interiktalne multifokalne adhezije.

Iktalni elektroencefalogram mozga otkriva drugačiju sliku bolesti: karakterizira ga multifokalni početak.

Motorički fokalni napadaji koji nemaju vidljivu EEG korelaciju, kao i njihove suprotne ictatne EEG obrasce, u nekim slučajevima nemaju kliničke manifestacije.

Kozhevnikov-Rasmussenov sindrom je poznat po tome što nema izravnu elektro-kliničku korelaciju.

Prognoza za Epilepsiapartialiscontinua je izrazito nepovoljna, pojavljuju se neukrotivi napadaji, postoji stalan neurološki deficit.

U diferencijalnoj dijagnozi, prva faza bolesti razlikuje se od fokalnih napadaja karakterističnih za druge bolesti, a zatim se razlikuje od encefalitisa.

Liječenje konvulzivnog Kozhevnikov-Rasmussenovog simptoma

Kada se liječi Kozhevnikov-Rasmussenov sindrom, važno je imati na umu da su napadi ovog sindroma otporni na antiepileptičke lijekove i terapiju.

Često se pacijentima propisuju intravenski steroidi, imunoglobulini i plazmafereze, ali to iskustvo nije uvijek povoljno i dovodi do željenih rezultata.

Kozhevnikov-Rasmussenov konvulzivni sindrom također se može liječiti funkcionalnom hemisfektomijom.

Često je jedini pravi način pomoći pacijentu s Kozhevnikov-Rasmussenovim sindromom intervencija neurokirurga. Preporučljivo je izvršiti funkcionalnu hemisfeotomiju što je prije moguće. Nakon operacije, 20-50% bolesnika ima stabilnu remisiju.

Ako se ne održi na vrijeme, TFR će napredovati i kao rezultat toga, osoba može ostati invalid, čak može biti smrtonosna (u roku od 2-15 godina (prosječno 3 godine) od dezozitiranja Kozhevnikov-Rasmussenovog sindroma). Međutim, poznati su i pacijenti kod kojih se bolest spontano stabilizirala.

Specijalnost: neurolog, epileptolog, liječnik funkcionalne dijagnostike 15 godina iskustva / liječnik prve kategorije.

Kozhevnikov sindrom

Fokalni konvulzivni epileptiformni napadaji u kombinaciji s kasnijim lokalnim mioklonijama u istom dijelu tijela. Na EEG-u, normalna pozadinska aktivnost i fokalne paroksizmalne promjene (adhezije, spori valovi). Moguće u bilo kojoj dobi. Uzroci su različiti: preneseni encefalitis, tumor, vaskularni proces, trauma.

Kozhevnikov-Rasmussenov sindrom

Prevalencija Vrlo niska, u prosjeku 1 slučaj godišnje u specijaliziranim epileptološkim centrima.

Doba debi bolesti

Od 1 do 10 godina, s vrhuncem od 5-6 godina.

Nema sklonosti spolu

Neurološki i mentalni status Normalan.

Etiologija nepoznata. Kronična virusna infekcija? Nenormalan imunološki odgovor na virusnu infekciju? Autoimuna bolest koja nije povezana s infekcijom?

Kliničke manifestacijeTri faze:

- Prva faza s jednostavnim fokalnim motornim ili somatosenzoričnim napadima ili s epilepsia partialis continua (60%), kompleksni fokalni napadaji bez automatizma ili sekundarni generalizirani toničko-klonički napadaji (GTCS). Težina napada povećava se za nekoliko tjedana ili mjeseci. Hemipareza je u početku postictal, a nakon toga postaje trajna. - U drugoj fazi (od 3 mjeseca do 10 godina nakon početka bolesti), napadi postaju duži, češći, proširuju se na velike dijelove tijela. Neurološki i mentalni nedostaci: hemipareza, hemihipestezija, hemianopija, intelektualni i govorni poremećaji. - U trećoj fazi, jačina napada i neurokognitivni deficit stabiliziraju se.

Nema posebnih dijagnostičkih postupaka. U prvoj fazi bolesti, svi funkcionalni i strukturni testovi mogu biti normalni. Odgovarajuće promjene pojavljuju se kako bolest napreduje. CSF: nespecifični poremećaji kod polovice bolesnika; mogu se detektirati oligoklonalna ili monoklonska antitijela. CT i MRI u dinamici: progresivna hemiatrofija, koja obično počinje s temporalno-izoliranim područjem. Magnetska rezonancijska spektroskopija (MRS): smanjenje relativnog intenziteta signala N-acetazpartata u odnosu na pogođenu hemisferu. Funkcionalna vizualizacija mozga: kompjuterska tomografija s pojedinačnom fotonskom emisijom (SPECT) i pozitronska emisijska tomografija (PET): interiktalna hipoperfuzija i hipometabolizam na zahvaćenoj strani, koja se pogoršava s progresijom bolesti. Iktalno - regionalna hiperperfuzija koja odgovara epileptogenom području.

Interiktalni EEG U početku normalno, s postupnim pogoršanjem do velikih unilateralnih promjena (spori valovi, "osiromašenje" fizioloških ritmova). Gotovo svi bolesnici imaju interiktalne multifokalne adhezije, oštre valove.

ICTAL EEG Multifocal početak. Fokalni motorički napadi možda nemaju vidljivu EEG korelaciju i, obrnuto, iktalni EEG obrasci možda nisu popraćeni vidljivim kliničkim manifestacijama. Kontilea epilepsije parcijalne je poznata zbog nedostatka izravne elektro-kliničke korelacije.

Predviđanje Izuzetno nepovoljno, s tvrdokornim napadajima i stalnim neurološkim deficitom.

Diferencijalna dijagnoza U prvoj fazi razlikuju se s fokalnim napadima kod drugih bolesti, zatim s encefalitisom.

Liječenje Napadi su otporni na AED terapiju. Iskustvo s intravenskim imunoglobulinom, steroidima i plazmaferezom daje mješovite rezultate. Funkcionalna hemisferktomija.

Privremena epilepsija, abbr. VE (Ing. Epilepsija vremenskog režnja, TLE) - oblik epilepsija, karakterizirani ponavljajućim neprovociranim napadajima s lokalizacijom epileptogenog fokusa u medijalnom ili lateralnom temporalni režanj mozga. Vrste napadaja su jednostavni djelomični, bez gubitka svijesti (i sa i bez aure) i složeni djelomični s gubitkom svijesti. U potonjem slučaju, proces ekscitacije proteže se na oba temporalna režnja, što uzrokuje gubitak svijesti i oštećenje pamćenja.

Trebao bi fibrilarne grčeve u djetinjstvu, predisponirati za daljnji razvoj bolesti, ali razlog za to nije jasan.

S temporalnom epilepsijom može se pojaviti hipokampalna skleroza i mesijalna temporalna skleroza.

Karakteristična moždana patologija u temporalnoj epilepsiji - disperzija stanice granula morski konj. Varijanca je, prema različitim procjenama, nađena u 45% do 73% bolesnika. Težina ove patologije izravno je povezana s nedostatkom reelin,proteina koji reguliraju pozicioniranje neurona. U mišjem modelu medijske temporalne epilepsije, produljeni napadaji rezultiraju gubitkom produkcije reelina interneurons i naknadno kršenje pozicioniranja novorođenih granularnih stanica zubati gyrus. Smanjena koncentracija reelin ne dopušta migracijske lance neuroblasts vrijeme za prekid veze i zaustavljanje migracije.

Paroksizmalno se javljaju i, u pravilu, jednako naglo prekidajuća stanja s konvulzivnim fenomenima, u većini slučajeva praćena zbunjenošću, povezana su s konvulzivnim sindromima. Manifestacija konvulzivnog sindroma je vrlo raznolika: od velikog rastegnutog konvulzivnog napada do rudimentarnih retro-pulsatilnih napadaja koji karakteriziraju trzanja očne jabučice poput nistagmi i miokloničnih napadaja kapaka.

Rasmussenov encefalitis

Rasmussenov encefalitis je progresivni encefalitis, koji pogađa samo jednu hemisferu mozga i ima kronični tijek. Klinički, to je kombinacija Kozhevnikove epilepsije, kognitivnog opadanja i fokalnog senzorno-motoričkog deficita. Tijekom dijagnostike uspoređuju se podaci iz anamneze, neurološkog pregleda, EEG-a, perimetrije i tomografske studije mozga. Terapija uključuje antiepileptičke, glukokortikosteroidne, imunomodulatorne ili imunosupresivne komponente. Možda kirurško liječenje, čiji je cilj "isključiti" pogođenu hemisferu od funkcioniranja središnjeg živčanog sustava.

Rasmussenov encefalitis

Rasmussenov encefalitis je progresivni fokalni encefalitis s kroničnim tijekom, kojeg karakterizira prisutnost Kozhevnikovske epilepsije, fokalni senzorimotorni neurološki deficit i kognitivni poremećaji. Detaljne informacije o tome najprije su medicinskoj zajednici davali 1958. godine američki liječnik T. Rasmussen. Kao zasebna nozološka jedinica, Rasmussenov encefalitis je relativno nedavno izoliran. Bolest je izuzetno rijetka. Sam Rasmussen tijekom 35 godina uočio je samo 51 slučaj takvog encefalitisa. Pogođena su samo djeca. Oko 85% slučajeva javlja se u dobi od 10 godina. Vrhunska incidencija pada na dob od 5 do 8 godina. Pojedinačne varijante, kada se Rasmussenov encefalitis pojavljuje prije 1 godine ili nakon 14 godina starosti, smatraju se atipičnim. Karakterizira se pojavom encefalitisa nakon zarazne bolesti (često SARS-a). U literaturi o neurologiji postoje slučajevi kada je Rasmussenov encefalitis bio u kombinaciji s progresivnom facijalnom hemiatrofijom.

Uzroci Rasmussenovog encefalitisa

Trenutno etiopatogeneza nije instalirana. Dvije su varijante hipoteze: virusna etiologija i autoimuna geneza bolesti. Sljedbenici prve hipoteze smatraju da je Rasmussenov encefalitis sporo aktualna virusna neuroinfekcija i prema tome se odnosi na virusni encefalitis. Promjene otkrivene histološkim ispitivanjem zahvaćenih cerebralnih tkiva (perivaskularni infiltrati, mala fokalna glioza, mikroglija proliferacija) govore u prilog teoriji virusa. Međutim, svi pokušaji izolacije patogena ostaju neuspješni.

Istraživanja u 2002. godini, koja su otkrila antitijela na glutamatni receptor, kao rezultat izloženosti kojima se otvaraju ionski kanali i pobuđuju neurone, svjedoče u prilog autoimunoj teoriji. Istovremeno, ekscitotoksičnost (oštećenje živčanih stanica pod utjecajem ekscitatornih neurotransmitera) uzrokuje smrt astrocita i neurona. Osim toga, u bolesnika s Rasmussen encefalitisom postoji visoka učestalost HLA antigena. Vjerojatno je osjetljivost neurona na navedene patološke promjene posljedica imunogenetskih čimbenika.

Morfološki, Rasmussenov encefalitis se razlikuje po fokalnoj prirodi promjena koje se događaju. Patološki procesi protežu se do jednog režnja ili jedne hemisfere mozga. U nekim slučajevima, s ranim početkom bolesti, postoji bilateralna priroda morfoloških promjena, međutim, uvijek se otkriva primarna lezija. Opcije s širenjem patološkog procesa na drugu polutku mozga prognostički su nepovoljne i često dovode do smrti pacijenata.

Simptomi Rasmussenovog encefalitisa

Osnovni simptom kompleksa je Kozhevnikov epilepsija - kombinacija djelomičnih konvulzivnih epifiškusa s mioklonijama. Najčešći su jednostavni (bez gubitka svijesti) motorički fokalni napadaji lokalizirani na licu ili jednom od udova. Mogu biti klonske ili tonične. Moguća sekundarna generalizacija paroksizama s prijelazom na kloničko-tonički generalizirani epifristopus. Mioklonus - grčenje žarišnih mišića - gotovo su trajni. Na početku bolesti mogu biti odsutni, pojavljuju se nakon nekoliko mjeseci, ili se javljaju zajedno s fokalnim neurološkim deficitom 1,5-2,5 godina nakon depekta epifrizusa.

Žarišni simptomi su zastupljeni uglavnom od strane središnje hemipareze, kontralateralne pogođene hemisfere. Postoje senzorni poremećaji u tipu vodiča, hemianopsia, afazija (u slučaju poremećaja u dominantnoj hemisferi). Kognitivni poremećaji koji prate Rasmussenovog encefalitisa svodi se na progresivna oštećenja pamćenja, pažnje, prakse i dovode do razvoja oligofrenije. U kombinaciji s mentalnim poremećajima.

Faze Rasmussenovog encefalitisa

Prodromno razdoblje može trajati nekoliko godina. U 70% bolesnika karakterizira pojava jednostavnih fokalnih konvulzivnih paroksizama motornog tipa. U 20% slučajeva, Rasmussenov encefalitis pokazuje epileptički status. Moguće je razvijanje sekundarno generaliziranih epipripa. U početnom razdoblju učestalost paroksizama je u pravilu mala; dalje se uočava njegov značajan rast. Već u prvoj fazi encefalitisa, Toddova paraliza, može se pojaviti prolazna pareza, koja se javlja u ekstremitetima nakon konvulzivnih kontrakcija koje se javljaju tijekom epifristera.

Aktivno razdoblje obilježeno je dodatkom fokalnih neuroloških simptoma (hemipareza, hemianopija, hemihipestezija, poremećaji govora), mnesticnih poremećaja i gotovo stalnih mioklonija. U ovoj fazi, 80% bolesnika ima jednostavne fokalne motorne paroksizme, 28% ima složene fokalne napade, 40% ima sekundarnu generalizaciju, 23% ima somatosenzor. Epileptički hemipristou kao Jackson epilepsija, koji utječu na mišiće jedne polovice tijela, prema nekim autorima, nalaze se samo u 10% slučajeva. Trajanje motoričkih deficita u Toddovoj paralizi postupno se povećava, nakon čega slijedi stalna hemipareza, koja s vremenom postaje trajna.

Period stabilizacije kod većine bolesnika (oko 80%) dolazi nakon ne više od 3 godine od vremena pojave encefalitisa. Zabilježena je stabilizacija, pa čak i smanjenje učestalosti konvulzivnih napadaja. Međutim, u tom kontekstu, senzorimotorna, vizualna i kognitivna oštećenja i dalje napreduju. Četvrtina pacijenata ima dijagnozu neuroendokrinih poremećaja: preranog puberteta, pretilosti.

Dijagnoza Rasmussenovog encefalitisa

U prodromalnom razdoblju, zbog nedostatka fokalnih simptoma, točna dijagnoza je vrlo teška. U aktivnoj fazi neurolog tijekom pregleda otkriva prisutnost središnje hemipareze s povećanim refleksima i piramidalnim znakovima, stalne mioklonične kontrakcije, govorne poremećaje, povećanu mentalnu iscrpljenost, gubitak pamćenja i pažnje te druge poremećaje. Diferencijalna dijagnoza se provodi s intrakranijalnim tumorima, cerebralnih ciste, encefalitis drugih uzroka bolesti, drugih vrsta epilepsije kod djece (Lennox-Gastautov sindrom, sindrom Landau-Kleffner, fokalna kortikalna displazija), leukodistrofiju, Schilder leykoentsefalitom i drugi.

Elektroencefalografija u aktivnom razdoblju otkriva kršenje kod svih bolesnika. Postoji usporavanje glavnog ritma, možda potpuni nedostatak alfa ritma. Aktivnost vršnih valova opažena je u pogođenoj hemisferi. Definicija vidnih polja otkriva hemianopsiju, s oftalmoskopijom, promjene u očnom dnu često su odsutne.

Laboratorijska dijagnostika i proučavanje cerebrospinalne tekućine provode se kako bi se isključila druga klinički slična patologija središnjeg živčanog sustava. Od najveće važnosti u dijagnozi je CT ili MRI mozga u dinamici.

Patognomonska tomografska karakteristika koja karakterizira Rasmussenov encefalitis je progresivna cerebralna hemiatrofija. Po pravilu se sylvijski rascjep povećava s vremenom, a zatim se bilježe atrofične promjene konveksitalne moždane kore. Promatrano u dinamici tipično povećanje u području kortikalne atrofije, kao što je širenje mrlja ulja na pergamentu.

Liječenje i prognoza Rasmussenovog encefalitisa

Konzervativna terapija uključuje antiepileptičko liječenje i pokušaje patogenetske terapije usmjerene na usporavanje napredovanja atrofičnih promjena u mozgu. Prateći Rasmussenov encefalitis epileptički napadaji su otporni oblici epilepsije. Antikonvulzivna terapija obično započinje imenovanjem valproata. Topiramat, levetiracetam i fenobarbital također su lijekovi izbora. Otpornost na paroksizme uzrokuje da liječnici pređu na kombiniranu terapiju. Preporučene kombinacije valproata s topiramatom ili levetiracetamom, topiramatom i levetiracetamom. Kod nekih bolesnika kombinacija valproata s karbamazepinom je učinkovita, iako je potonja kontraindicirana kao monoterapija zbog pogoršanja miokloničkih manifestacija. Neki autori ukazuju na privremeni antikonvulzivni učinak intravenskih infuzija velikih doza nootropila.

Što se tiče metoda patogenetske terapije, još uvijek nema konsenzusa. Imunosupresivno i imunomodulatorno liječenje, imenovanje antivirusnih lijekova i glukokortikosteroida. Nedavno se terapija imunoglobulinom sve više koristi kao početni tretman. Kako se simptomi razvijaju, njima se dodaju kortikosteroidi (deksametazon, metilprednizolon). U odsustvu pozitivnog rezultata ove terapije, imunosupresija se započinje upotrebom azatioprina ili ciklofosfamida. Nedovoljni podaci o učinkovitosti antivirusnog liječenja zidovudinom, aciklovirom, interferonom još nisu dostupni. Moguće je izvesti plazmaferezu, imunosorpciju.

Kirurško liječenje u ranim fazama encefalitisa omogućuje postizanje održive remisije u 23-52% bolesnika. Izvodi je neurokirurg i sastoji se od funkcionalne ili anatomske hemisfektomije. U prvom slučaju, pogođena hemisfera je "isključena" presijecanjem svih njezinih veza, u drugom, kirurškim uklanjanjem hemisfere ili njenog dijela.

U većini slučajeva Rasmussenov encefalitis ima razočaravajuću prognozu. Uz izuzetak izoliranih slučajeva spontane stabilizacije bolesti, pacijenti imaju ozbiljan motorički i kognitivni deficit. Smrt se može dogoditi u razdoblju od 3 do 15 godina od početka encefalitisa.

Encephalitis Kozhevnikova-Rasmussen. Opis kliničkog slučaja Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

U znanstvenom članku o medicini i javnom zdravlju autor znanstvenog rada je Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvaskova N.E., Alikhanov A.A.

Kozhevnikov-Rasmussenov encefalitis (REM) je rijetka upalna bolest mozga koja se manifestira kao rezistentna epilepsija, jednostrani progresivni motorički deficit s kontralateralnom atrofijom moždane hemisfere. Autori opisuju kliničke karakteristike, podatke elektroencefalografije i magnetske rezonancije, dinamiku tijeka bolesti tijekom 12 godina u bolesnika s ERS-om s debi u odrasloj dobi.

Povezane teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor istraživanja su Kotov AS, Rudakova IG, Mukhin K.Yu., Mironov MB, Kvaskova NE, Alikhanov AA,

Kozhevnikov-Rasmussenov encefalitis. Prikaz slučaja

Kozhevnikov-Rasmussenov encefalitis (KRE) povezan je s kontrolnom heralnom atrofijom. Autori opisuju kliničke značajke tijekom 12 godina.

Tekst znanstvenog rada na temu “Encephalitis Kozhevnikov-Rasmussen. Opis kliničkog slučaja "

neurologija tom VIII - IX sch cm

Encephalitis Kozhevnikova-Rasmussen. Opis kliničkog slučaja

AS Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskov2, A.A. Alihanov3

1 Odjel za neurologiju, Fakultet naprednih medicinskih studija, Moskovski regionalni istraživački klinički institut. MF Vladimirsky "; 2OOO "Institut za dječju neurologiju i epilepsiju. Sveti Luka, Moskva; 3 FGBU "Ruska dječja klinička bolnica" Ministarstva zdravlja Rusije, Moskva

Kontakti: Alexey Sergeevich Kotov [email protected]

Kozhevnikov-Rasmussenov encefalitis (REM) je rijetka upalna bolest mozga koja se manifestira kao rezistentna epilepsija, jednostrani progresivni motorički deficit s kontralateralnom atrofijom hemisfere mozga. Autori opisuju kliničke karakteristike, podatke elektroencefalografije i magnetske rezonancije, dinamiku tijeka bolesti tijekom 12 godina u bolesnika s ERS-om s debi u odrasloj dobi.

Ključne riječi: Kozhevnikov-Rasmussenov encefalitis, kliničke manifestacije, elektroencefalografski podaci, neurovizualizacija, dijagnoza, liječenje

KOZHEVNIKOV - RASMUSSENOV ENCEPHALITIS. PRIKAZ SLUČAJA

AS Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskova2, A.A. Alihanov3

Odsjek za neurologiju, Fakultet za diplomsku izobrazbu liječnika, M.F. Vladimirski Moskovski regionalni istraživački klinički institut;

2Svt. Lukov Institut za dječju neurologiju i epilepsiju, Moskva;

3Ruska dječja klinička bolnica, Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskva

Kozhevnikov - Rasmussenov encefalitis (KRE) povezan je s kontrolnom hemisfernom atrofijom. Autori opisuju kliničke značajke tijekom 12 godina.

Ključne riječi: Kozhevnikov - Rasmussenov encefalitis, kliničke manifestacije, elektroencefalografski podaci, neuroizazivanje, dijagnoza, liječenje

Kozhevnikov-Rasmussen Encephalitis (ER) - progresivni fokalni encefalitis - je kronična bolest mozga, vjerojatno virusne etiologije, koja se manifestira fokalnim motoričkim i miokloničkim napadajima u kombinaciji s hemiparezom [5]. Prvi opis ERS daje T. KaBshbBep y a1. 1958. kao "žarišni napadi uzrokovani kroničnim lokalnim encefalitisom" [13].

Etiologija ERS-a i danas je nepoznata. Prema različitim hipotezama, bolest se temelji na virusnoj infekciji ili autoimunim oštećenjima koja uključuju autoantitijela i / ili citotoksične T-limfocite [6]. Potvrda autoimune komponente u patogenezi ERS je otkrivanje u serumu i cerebrospinalnoj tekućini bolesnika s autoantitijelima na receptore glutamata 01 i R2 i 01 i 14 [14, 15]. Međutim, treba napomenuti da su potonje pronađene iu bolesnika s drugim oblicima rezistentne fokalne epilepsije [12, 19]. Patološko ispitivanje ERS otkriva difuznu astrocitnu hipertrofiju, najizraženije u dubokim slojevima korteksa iu regiji.

i. u obliku vlakana, gdje je povezana s vakuolarnim promjenama i kapilarnom proliferacijom. Određeni su i perivaskularni limfocitni infiltrati, kolonska proliferacija mikroglije i nodularna glioza. Strukturne promjene obično zahvaćaju samo jednu hemisferu [9].

U većini slučajeva bolest započinje u djetinjstvu, a debatu najčešće prate razne infekcije [4]. Razvoj ERS u odraslih je rjeđi. Ipak, gledište o ERS kao dramatičnom epileptičkom sindromu isključivo u djetinjstvu je pogrešno [9, 11, 17].

Klinička "jezgra" ERS su rezistentni fokalni epileptični napadaji, obično potječu iz jedne hemisfere, kao i hemipareza s oslabljenim motoričkim funkcijama. Ispitivanje magnetskom rezonancijom otkriva karakteristične promjene u obliku lokalne hiperintenzivnosti bijele tvari i insularne kortikalne atrofije. Elektroencefalografija (EEG) detektira polagano djelovanje visoke amplitude u kontralateralnoj hemisferi [6].

Dajemo opis kliničkog promatranja.

rus s to i časopis

Pacijent F. (32 godine), debi bolesti u 19 godina na pozadini unutar-obiteljskih sukoba. Pacijentica se žalila na nejasne osjećaje: "nešto se pojavilo u mojoj glavi", epizode déjà vu, neopisive vizualne halucinacije, vegetativni osjeti u obliku topline i crvenilo desne polovice lica, ponekad poteškoće u odabiru riječi. Slične epizode su se ponavljale gotovo svakodnevno, o čemu je pacijent prvi put primio nediferenciranu vaskularnu terapiju, zatim vegetabilizirajuće i sedative (dijagnoza je bila vegetoneuroza). Na osnovi liječenja zabilježeno je određeno subjektivno poboljšanje.

22-godišnje skeniranje CT-a mozga s kompjutorskom tomografijom otkrilo je lagano širenje prednjeg roga lijeve bočne komore, što se smatralo lokalnom atrofijom moždane tvari.

Nekoliko mjeseci kasnije, magnetska rezonancija (MRI) otkrila je masivnu površinu hiperintenzivnog signala u T2 i slabo hipointenzivno u T1 u području lijeve hemisfere perisilviarnosti, uglavnom u frontalnom režnju s širenjem na duboke dijelove lijevog temporalnog režnja.

Dvostrano skeniranje brahiocefalnih arterija pokazalo je dvostruku deformaciju S-oblika unutarnjih karotidnih arterija (ICA) s pojavom klinički značajne stenoze (> 75%) lijeve BCA.

Neurološki status: neznatna motorička nespretnost u desnoj ruci s nekim oživljavanjem tetivnih refleksa, epizodni govorni poremećaji tipa amnestijske afazije.

EEG: periodično regionalno usporavanje u theta ritmu u prednjim predjelima lijeve hemisfere.

Dijagnosticirana je kronična povreda cerebralne cirkulacije ishemijskim tipom, propisani su disagreganti, vaskularni, neurometabolički lijekovi, provedeno je aktivno nefarmakološko liječenje (bez značajnog učinka). Odlučeno je suzdržati se od kirurškog zahvata na BCA, s obzirom na nepredvidiv učinak na napade, koji su smatrani simptomatskom epilepsijom nakon moždanog udara. Dodijeljen za karbama-zepin (lijek otkazan neovisno zbog alergija).

U dobi od 23 godine, pacijent koji je bio na 4. mjesecu trudnoće imao je epizodu povećanog mišićnog tonusa u lijevoj ruci s transformacijom u seriju generaliziranih toničko-kloničkih napadaja s dugim gubitkom svijesti.

U sedmom mjesecu trudnoće došlo je do ponovljenog generaliziranog toničko-kloničnog napadaja u trajanju od 2 do 3 minute, bolesnik je hospitaliziran u akušerskom odjelu gdje je provedena uspješna rana poroda carskim rezom. U odjelu

bili su napadi opskurne prirode, pacijentica je sama amnestirala sve što se dogodilo.

Nakon pražnjenja došlo je do izbljeđivanja s hiperemijom lica, trzanjem desnog oka, što je kulminiralo nevoljnim podizanjem desne ruke. Trajanje napada - 1-2 minute. Post-ictal stupor. Prije napada bilo je specifičnog osjećaja koma u jednjaku i grlu, pokretima gutanja. Učestaliji su i sekundarni generalizirani toničko-klonički napadaji (do 3 dnevno) koji su se postupno razvili u vremensku sinkopu.

Faze liječenja antiepilepticima (AEP): nakon otpusta iz bolnice, topiramat je bio propisan 200 mg / dan, zatim je natrijev valproat bio 2500 mg / dan, ali su napadi ostali svakodnevni. Topi ramat je zamijenjen s 2500 mg / dan levetiracetama, što je omogućilo da prvi i jedini put bolesti postigne potpunu kliničku remisiju tijekom 6 mjeseci, nakon čega su se nastavili fokalni napadaji, njihova učestalost je počela rasti. Dodavanje karbamazepina 600 mg / dan pokazuje privremeno smanjenje učestalosti napada.

Pregled 2006 (25 godina): prima levetiracetam 2500mg / dan, natrijev valproat 2400mg / dan i karba-mazepin 600mg / dan.

Neurološki status: desno, pareza VII i XII parova kranijalnih živaca određena je središnjim tipom i oživljavanjem tetivnih refleksa, više u ruci. Ne postoje patološki refleksi stopala i ruku, atrofije i pareze. Amnestijska afazija (pacijent ima poteškoća u odabiru riječi), disleksija.

Napadi su trenutno zastupljeni s 5 vrsta.

Stanje derealizacije, osjećaj deja vu i kršenje orijentacije u prostoru. Učestalost u prosjeku 1 put dnevno.

Somatosenzorni napadi s obamrlostima prstiju desne i desne strane lica. Učestalost prosječno 4-8 puta dnevno.

Hemifacialni napadaji s trzanjem desnog obraza i iskrivljenim licem udesno. Učestalost: nekoliko puta mjesečno, neredovito.

Kompleksni parcijalni napadaji, počevši s uzlaznim epileptičkim osjećajem, nakon čega slijedi blijeđenje, crvenilo lica, trzanje lijevog oka i nevoljno podizanje desne ruke prema gore. Učestalost - do 3 puta dnevno, nepravilno.

Sekundarni generalizirani konvulzivni napadaji. Učestalost oko 1 puta mjesečno, nepravilno.

EEG: nastavak regionalnog usporavanja u theta ritmu u lijevoj frontalnoj središnjoj regiji (Slika 1).

MRI (2005): u proces su uključeni gotovo svi donji dijelovi lijevog frontalnog režnja, čija su relaksacijska svojstva neznatno produljenje T2 signala pri izoštrenosti

ZhUUSRsNkAiL jaslice d 2 / l -

Neurologija TOM VIII-IX CN MF

Sl. 1. EEG: nastavak regionalnog usporavanja u theta ritmu u fronto-središnjim vodovima na lijevoj strani na neorganiziranoj pozadini

u T1-ponderiranoj slici i hyperdivision u FLAIR sekvenci. Difuzno-ponderirane slike nisu pronašle regionalne poremećaje mikrocirkulacije. Korteks operuma-lum je subtotal, uključujući njegove frontalne i parijetalne dijelove, i donju površinu donjeg frontalnog gyrusa. Osim toga, postoji fragmentirana lezija gornjeg i srednjeg temporalnog zrcala. Lokalizacija zahvaćenih područja je ambivalentna - promjene se bilježe iu subkortikalnim slojevima bijele tvari iu kortikalnoj ploči (uglavnom). Nisu zabilježeni nikakvi očiti učinci na volumen, deformacije ožiljaka i gliotika ili bilo kakva različita perifokalna reakcija. Osim toga, zabilježena je periventrikularna zona elevacije T2-signala duž vanjske konture prednjih dijelova tijela lijeve bočne klijetke. U usporedbi s podacima CT i MRI iz 2004. godine, progresivna izolirana ekspanzija prednjeg roga lijeve bočne klijetke i progresivna atrofija glave kaudatne jezgre (sl. 2) privlače pozornost.

Preporučena terapija: Levetiracetam 3000 mg / dan, karbamazepin 1500 mg / dan, klobazam 10 mg / dan, humani imunoglobulin (Octagam) 0,4 g / kg jednom dnevno - 5 infuzija, zatim 1 infuzija mjesečno kontinuirano.

1 5T GEMS0W E ". 12313 fVCMXTJFS "Se 103" | m I00

Sl. 2. MRI iz 2005. godine: smanjenje volumena prednjih dijelova lijeve hemisfere s ekspanzijom prednjeg roga lijeve bočne klijetke

Sl. 3. VEM iz 2007. godine: nastavak difuznog usporavanja u delta ritmu, najizraženiji u prednjim vodovima lijevo

Pregled u 2008. godini (26 godina): prima levetiracetam 3000mg / dan, karbamazepin 1500 mg / dan, klobazam 10 mg / dan, oktagam 0,4 g / kg 1 put mjesečno, prednizon 80 mg / dan (period smanjenja doze). Tijekom proteklog razdoblja došlo je do značajnog smanjenja učestalosti napada na početku primanja klobazama, ali je njihova učestalost ponovno porasla. Trenutno, žarišne senzorne i motoričke napade dnevno, desetke dnevno, složeni parcijalni napadaji i epizode déjà vu - neredovito, od nekoliko puta dnevno do jednog mjesečno, nema sekundarno generaliziranih napadaja. U jesen 2007. godine. došlo je do niza generaliziranih konvulzivnih napadaja bez potpunog oporavka svijesti u interiktalnom razdoblju - konvulzivni epileptički status. AEP i anestezija (uz primjenu tiopenta-la natrija) - bez učinka, poboljšanje je postignuto s pulsnom terapijom metilprednizolonom, zatim je bolesnik prebačen na oralni prednizon. Na pozadini ovog tretmana - povećanje težine 25 kg, masivno oticanje nogu, visoki krvni tlak.

Neurološki status je nepromijenjen.

MRI mozga - bez dinamike.

Video-EEG praćenje (HEM): u budnom stanju, na pozadini difuznog usporenja, detektira se regionalna u lijevom frontalnom području, povremeno ritmičkog karaktera. U strukturi kontinuiranog regionalnog usporavanja u lijevoj frontalnoj regiji, regionalna epileptiformna aktivnost je zabilježena u obliku akutno sporog valnog kompleksa (slika 3).

Imunološka analiza: povećan relativni sadržaj T-limfocita.

Virološki pregled: u krvi nisu otkriveni citomegalovirusni DNA, herpes virusi I, II i IV tipovi, Epstein-Barr, niti su herpes virusi tipa I, II i IV pronađeni u tekućini.

Inspekcija 2009 (28 godina): nakon "žalbe vidovitelju", prema riječima majke, došlo je do privremene suspenzije

Sl. 5. Vrijeme EEGO fokalnog napada - difuzno sporo djelovanje theta, delta raspona, naizmjenično s oštrim valovima, s naglaskom amplitude na desnim vodovima

Sl. 4. MRI od 20.09.13: širenje područja patoloških promjena, koje sada uključuje većinu lijeve frontalne i vremenske

razumijevanje svih vrsta napadaja s pojavom mentalnih simptoma (anksioznost, prekomjerna agresivnost). Nezavisno provedeno postupno ukidanje per-oralnog prednizona, počelo je smanjivati ​​doze koje je uzimala AEP. U tom kontekstu razvio se niz kompleksnih parcijalnih napadaja koji su prešli u epileptički status. Pacijentica je hospitalizirana u bolnici, pulsna terapija s metilprednizolonom ponovno je provedena s prijenosom na oralni prednizon, te je počela uzimati AEP u prethodnoj dozi. Pacijentu je preporučeno liječenje imunosupresivnim takrolimusom (Prograf), međutim, imenovanje lijeka odgođeno je zbog općeg ozbiljnog stanja pacijenta, leukopenije prema kliničkom testu krvi i, najvažnije, nemogućnosti dobivanja ili kupnje lijeka.

Pregled u 2013. godini (32 godine): pacijent je primljen u bolnicu zbog povećane učestalosti napadaja. Svakih 5-7 minuta dolazi do crvenila lica, smrzavanja, distono postavljanja ili nepravilnog trzanja desne ruke (ponekad je fizička aktivnost u ruci minimalna i jedva primjetna) i desnog obraza, očne jabučice koje se kreću prema gore i udesno s kloničnim trzanjem. Tijekom napada, pacijent nema govor, pacijent, koji se javio tijekom napada, djelomično amnezira. Trajanje napada iznosi od 5 do 30 sekundi. Također, prema riječima rođaka, nekoliko puta dnevno obilježeni su jači napadi s potpunim zamračenjem, ispadanje iz ugla usta, neki napadi popraćeni su kaotičnom tjelesnom aktivnošću. Ako se tijekom "jakih" napada pacijent nalazi u uspravnom položaju, može pasti. Ponekad se tijekom takvih napada primjećuje nehotično mokrenje.

U vrijeme pregleda, pacijent prima terapiju: levetiracetam 4000 mg / dan, okskarbazepin 1200 mg / dan, natrijev valproat 1300 mg / dan, klobazam 15 mg / dan, prednizon 5 mg / dan.

MRI pokazuje negativan trend u usporedbi s prethodnim studijama (sl. 4).

Tijekom registracije rutinskog EEG-a, pacijent je započeo fokalni napad (Slika 5).

Sl. 6. Na interiktalnom EEG-u - nastavljeno difuzno usporavanje u theta ritmu

Valja napomenuti da je EEG u interiktalnom razdoblju također bio promijenjen, iako su promjene manje izražene (Slika 6).

Kako bi se pacijentu olakšalo stanje, uz osnovnu terapiju, propisana su slijedeća:

- dnevne intravenske (w / w) infuzije natrijevog valproata u dozi od 1000 mg dvaput dnevno (uključujući. t

Zhuusrsnkayly dječji d 2 / l -

Neurologija TOM VIII-IX CM CM

oralna primjena ukupna dnevna doza bila je 3300 mg);

- pulsna terapija metilprednizolonom prema sljedećoj shemi: 1000 mg - 1000 mg - 500 mg - 500 mg - 250 mg - 250 mg;

- diazepam 10 mg intravenozno kapati polako u 50 ml fiziološke otopine dva puta dnevno.

Međutim, značajno smanjenje učestalosti ili težine napada nije postignuto, pa je stoga bolesnik prebačen u jedinicu intenzivne njege za kontroliranu anesteziju s propofolom. Nakon prebacivanja u jedinicu intenzivne njege, stanje pacijenta se neočekivano poboljšalo. Može se pretpostaviti da je ovaj fenomen objašnjen, prvo, delegiranjem obveze davanja pacijentu oralnih lijekova od svojih rođaka osoblju jedinice za intenzivnu njegu; drugo, postizanje stabilne koncentracije valproata u krvi pomoću infuzomata.

Početak napada na pozadinu stresa, kao i njihov klinički polimorfizam i ne konvulzivna priroda, uzrokovali su dijagnostičke pogreške u početnim stadijima bolesti. U budućnosti, ti neuroimaging podaci, u kombinaciji s dokazanom patologijom vratnih žila i fokalnih neuroloških simptoma, omogućili su razumno uspostavljanje dijagnoze vaskularnog oštećenja mozga. Međutim, koncept "kronične cerebrovaskularne nesreće" ne postoji u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije i apsurdan je, a postupno i stalno progresivno povećanje neurološkog deficita i učestalost napada nije tipično za moždani udar.

Neispravna interpretacija podataka neuroimaging-a služi kao neizravna potvrda autoritativnog mišljenja J. Von Oertzen i sur., Prema kojem MRI tumači, koji nemaju posebnu obuku u području epileptologije, daju neodgovarajuće zaključke pacijentima s rezistentnom fokalnom epilepsijom u gotovo 60% slučajeva [18].,

Dijagnoza ERS potvrđena je karakterističnim promjenama na MRI u kombinaciji s rezistentnim epileptičkim napadajima i hemiparezom, koje je dao HEM. Bolest se u ovom slučaju odvija kao mesijalna temporalna epilepsija, koja se može pojaviti u odraslih [11].

Povećanje razine T-limfocita u krvi bolesnika

Laboratorij služi kao neizravna potvrda jedne od hipoteza patogeneze ERS, prema kojoj su citotoksični T-limfociti uključeni u imunološke “napade” na moždanu tvar [6].

U svojoj “klasičnoj” verziji, ECR debitira u dječjoj dobi i kombiniran je s epilepsijom parcijalizom

continua, prvi opisao A.Ya. Kozhevnikov 1894. Rasprave o nozološkoj pripadnosti i taksonomskim odnosima s Rasmussenovim sindromom nastavljaju se do danas [1, 2, 5]. Prema F. Villani i sur. (2006), koji su analizirali povijest bolesti 7 bolesnika s ACS-om koji su debitirali kao odrasli, možemo razlikovati dva fenotipa bolesti: epileptički, koji se manifestira fokalnom motoričkom epilepsijom, i miokloničkim, koji je karakteriziran kortikalnim mioklonusom. Autori bilježe progresivnu atrofiju mozga i unilateralni neurološki deficit u obje skupine, međutim, pacijenti s epileptičkim fenotipom imaju brži razvoj patoloških promjena [16]. Očito je da se gore navedeni slučaj može pripisati epileptičkom fenotipu ERS.

Jedna od razlikovnih značajki ERS-a je apsolutna otpornost na terapiju AED-om, što vidimo iu ovom slučaju. Jedini radikalni tretman koji može zaustaviti napredovanje bolesti ostaje hemisfektomija, koja se obično ne primjenjuje kod odraslih, s obzirom na neizbježnost bruto postoperativnog neurološkog deficita, kao i sporije napredovanje cerebralne atrofije [11].

Dinamika promjena EEG-a, uključujući fokalni napadaj registriran 2013. godine, potvrđuje tezu o epileptičkom fenotipu ERP-a kod ovog bolesnika. Doista, spora aktivnost visoke amplitude, ispresijecana oštrim valovima, tipična je za fokalne napadaje koji potječu iz temporalnog režnja mozga. Amplituda ik-talne aktivnosti na EEG je veća u zdravoj (u ovom slučaju desnoj) hemisferi. Sličan fenomen javlja se iu slučaju ERS-a, kao što smo već naveli, uključujući i nas [3, 6]. Prethodno predložena verzija da abnormalna aktivnost na EEG-u prevladava amplitudo u kontralateralnoj hemisferi zbog atrofije hemisfere koja je zahvaćena procesom, u ovom je slučaju upitna, budući da se pri interiktalnom snimanju ne otkriva jasan naglasak amplitude u desnim vodovima. Drugo objašnjenje je širenje patološkog upalnog fokusa na kontralateralnu hemisferu, što služi kao strašan preteča neučinkovitosti kirurškog liječenja ERS-a (međutim, u našem slučaju ne postoji uključenost zdrave hemisfere u patološki proces) [1]. Druga verzija koja objašnjava prevalenciju patološke aktivnosti na zdravoj hemisferi može biti obilježje distribucije aktivnosti ictal epileptičkog oblika. Kao što je gore navedeno, za otkriveni stupanj ERS karakterizira visoka

juusrsnkdil dječja neurologija

jezična spora aktivnost u kontralateralnoj hemisferi [6].

Dinamika promjena na MRI - postupno povećanje veličine i smanjenje gustoće primarnog infektivnog fokusa - u potpunosti odgovara logici protoka ERS [1].

Ne postoje opće prihvaćeni standardi za konzervativno liječenje ERS [6]. Prema brojnim publikacijama, imunoglobulini (IG) su učinkoviti u liječenju ERS u odraslih, posebno Y. Hart i sur. (1994) opisuju poboljšanje u 8 od 9 bolesnika s ERS koji su primili IG. Pružajući imunomodulatorne učinke, IG inhibira razvoj autoimunog oštećenja mozga. S druge strane, IG ne utječu na učestalost epileptičkih napadaja, njihov dugoročni terapijski učinak s REM-om nije dovoljno istražen [8, 10, 17].

TOM VIII-IX Br. MS I MS

Za razliku od IG, glukokortikoidi (GC) imaju pozitivan učinak na učestalost napadaja. Pulsna terapija HA kod djece dopuštala je u nekim slučajevima da se postigne potpuni prestanak napadaja za 1-4 godine (s kasnijim relapsom), u odraslih - privremeno kliničko poboljšanje. Međutim, GK ne utječe na težinu patoloških promjena u mozgu i neurološki deficit [7, 10].

Uz AEP, IG i GK u konzervativnoj terapiji ERS koriste se i antivirusni lijekovi, plazmafereza, imunoadsorpcija, imunosupresivi i imunomodulatori različitih klasa [6]. Brzo povećanje znanja iz područja imunologije i genetike, očito, omogućit će u bliskoj budućnosti stvaranje patogenetski razumnijih i učinkovitijih algoritama za liječenje ovog rijetkog i teškog epileptičkog sindroma.

1. Alikhanov A.A. Epileptogeni upalni žarišta. U knjizi: Alikhanov A.A. (ur.), Generalov V.O., Demushkina A.A. et al., vizualizacija epileptogenog oštećenja mozga kod djece. M.: Izdavačka kuća Vi-Dar-M, 2009. P. 219-234.

2. Zenkov L.R. Klinička epileptologija (s elementima neurofiziologije). M.: Agencija za medicinske informacije, 2002.

3. Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. i sur., Encephalitis Rasmussen. Opis dva klinička slučaja. Rus Journal djeca Nevrol 2009; 4 (2): 42-51.

4. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu. Rasmussenov sindrom (kronični progresivni žarišni encefalitis, Rasmussenov encefalitis) i Kozhevnikov epilepsija. U: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsija. Atlas elektro-kliničke dijagnoze. M.: Alvarez Publishing, 2004. str 416-25.

Petrukhin A.S., Gulyaeva S.E., Mukhin K.Yu. Kozhevnikov epilepsija i Rasmussenov encefalitis. U: Petrukhin, AS, Mukhin, K.Yu., Blagosklonova, N.K., Alikhanov, A.A. Epileptologija djetinjstva: vodič za liječnike. M.: Medicine, 2000. S. 117-31.

6. Bahi-Buisson N., Nabbout R., Plouin P. i sur. Novija dostignuća u patogenim konceptima i

terapijske strategije u Rasmussenovom encefalitisu. Rev. Neurol (Paris) 2005; 161 (4): 395-405.

7. Bahi-Buisson N., Villanueva V., Bulteau C. i sur. Dugoročni odgovor na terapiju steroidima kod Rasmussenovog encefalitisa. Seizure 2007; 16 (6): 485-92.

8. Sindrom Granata T. Rasmussen. Neurol Sci 2003; 24 Suppl 4: 239-43.

9. Siva F., Serdaru M., Baron H. i sur. Kronični lokalizirani encefalitis (Rasmussen's) kod odrasle osobe s epilepsijom parcijalno.

J. Neurol Neurosurg Psychiatry 1987; 50 (6): 747-51.

10. Hart Y.M., Cortez M., Andermann F. i sur. Liječenje Rasmussenovog sindroma (kronični encefalitis i epilepsija): učinak visokih doza steroida ili imunoglobulina u 19 bolesnika. Neurology 1994; 44 (6): 1030-6.

11. Jaillon-Riviere V., Dupont S., Bertran F. et al. Kasni početak Rasmussenovog sindroma: klinička i terapijska svojstva.

Rev Neurol (Paris) 2007; 163 (5): 573-80.

12. Mantegazza R., Bernasconi P., Baggi F. i sur. Antitijela protiv peptida GluR3 nisu specifična za bolesnike s teškim, ranim početkom bolesti i neukrotivim napadajima.

J Neuroimmunol 2002; 131 (1-2): 179-85.

13. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Fokalni napadaji zbog kroničnog lokaliziranog encefalitisa. Neurology 1958; 8 (6): 435-45.

14. Rogers S.W., Andrews P.I., Gahring L.C. i sur. Autoantitijela na glutamatni receptor GluR3 u Rasmussenovom encefalitisu. Science 1994; 265 (5172): 648-51.

15. Takahashi Y., Mori H., Mishina M. et al. Autoantitijela i stanično posredovana autoimunost prema GluRepsilonu tipa NMDA kod pacijenata s Rasmussenovim encefalitisom i kontinuiranim kontinuiranim epilepsijom. Epilepsia 2005; 46 Suppl 5: 152-8.

16. Villani F., Pincherle A., Antozzi C. et al. Rasmussenov encefalitis u odrasloj dobi: anatomsko-elektrografsko-kliničke značajke 7 slučajeva u Italiji. Epilepsia 2006; 47 Suppl 5: 41-6.

17. Villani F., Spreafico R., Farina L. i sur. Pozitivan odgovor na bolesnika s Rasmussenovim encefalitisom. Neurology 2001; 56 (2): 248-50.

18. Von Oertzen J., Urbach H., Jungbluth S. i sur. Standardno snimanje magnetskom rezonancijom nije dostatno za bolesnike s refraktornom žarišnom epilepsijom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73 (6): 643-74.

Što je Rasmussenov sindrom? Simptomi i liječenje

Rasmussenov sindrom (sinonimi: kronični fokalni encefalitis, Rasmussenova bolest) je moždana bolest upalne prirode koja pogađa uglavnom djecu mlađu od 15 godina. Posebna značajka sindroma je posebna otpornost na liječenje epileptičkih napadaja i atrofičnih lezija jedne od hemisfera mozga.

Etiologija i patogeneza Rasmussenovog sindroma

Znanost ne može potvrditi točan etiološki uzrok sindroma, ali postoje hipoteze koje se temelje na tri ključna čimbenika koji izazivaju pojavu bolesti: virusna, autoimuna protutijela i citotoksični T-limfociti.

Autoimuna antitijela su proteinske strukture proizvedene u tijelu koje imaju sposobnost da ga naude oštećenjem i uništavanjem fiziološki zdravih stanica.

Citotoksični T-limfociti pripadaju izvođačima imunološkog sustava tijela, čija je uloga uništiti stanice vlastitih tijela oštećenih patogenim strukturama. Drugo ime za citotoksične T-limfocite je T-ubojice.

Moderna znanost sve je više sklon autoimunoj etiologiji Rasmussenovog sindroma na pozadini izravnog sudjelovanja T-ubojica. Dokazano je da je njihov volumen u cirkulirajućoj krvi izravno povezan s učestalošću epileptičkih napadaja.

Slična slika je uočena u istraživanju cerebrospinalne tekućine i krvne plazme bolesne djece s obzirom na neka autoimuna antitijela, međutim, nije postignut konsenzus u njihovoj uključenosti u Rasmussenov encefalitis.

Uzrok atrofičnih promjena u neuronima cerebralne hemisfere, tijekom encefalitisne geneze, je povećana apoptoza njenih neurona na pozadini značajnog i progresivnog smanjenja njihovog broja.

Apoptoza je fiziološki normalna pojava za toplokrvni organizam. Zahvaljujući njemu dolazi do postupne smrti starih živčanih stanica. Osobitost apoptoze leži u reguliranoj i programabilnoj razini procesa odlaska starih stanica. Dakle, proces kompenzacije odvija se postupno, bez neurodeficijencije. Višak T-ubojitih stanica i prevladavajuća apoptoza astrocita je vrlo karakteristična histopatološka značajka Rasmussenovog sindroma.

Astrociti - zasebna vrsta živčanih stanica sive i bijele tvari u mozgu, koje imaju potpornu, hranjivu, regenerativnu, zaštitnu i posredujuću funkciju glavnih živčanih stanica. Poraz i smanjenje koncentracije astrocita početni je znak atrofičnih pojava među radnim neuronima.

Smatra se da spontani napad na astrocite nekih autoimunih tijela i citotoksičnih T-limfocita uzrokuje atrofiju radnih neurona, što dovodi do manifestacije kliničke slike encefalitisa.

Simptomi Rasmussenovog sindroma

Osnovna značajka postavljanja dijagnoze Rasmussenovog encefalitisa je karakterističan epileptički napadaj, koji često rezultira gubitkom svijesti. Egzacerbacija se nastavlja na pozadinu stabilne hiperkineze - nevoljnih pokreta različitih skupina skeletnih mišića, hemipareze - parcijalne jednostrane paralize udova, poremećaja govora i demencije. Elektroencefalografija (EEG) pokazuje usporenu aktivnost u području zahvaćene hemisfere.

Tijekom proteklih 10 godina, epileptički napadi jezika i bilateralno oštećenje mozga u odsutnosti hemipareze pridružili su se tradicionalnim simptomima.

Moderna neuropatologija identificira tri stadija Rasmussenovog encefalitisa, koji se odvijaju jedan za drugim, ili se pojavljuju neovisno:

  • Prodromalna faza, s prosječnim trajanjem od oko 7 mjeseci. Često se javlja u razdoblju od postnatalnog razdoblja do dobi od 8 godina. Pojedinačni epileptički napadaji karakteristični su za prodromalni stadij, hemipareza se manifestira u prilično jednostavnom obliku i izuzetno je rijetka. U trećini bolesnika prodrom je odsutan, u ostalom - prelazi u sljedeću - akutnu fazu;
  • Akutna faza. Ovaj stadij karakteriziraju vrlo česti epileptički napadaji koji uključuju jednu ili više mišićnih skupina u pozadini progresivne hemipareze, demencije i afazije - gubitka govornih sposobnosti ili povrede. Prosječno trajanje faze je 6-8 mjeseci, što u 95% slučajeva bolesti prelazi u treću fazu;
  • Preostala faza. Broj i učestalost epileptičkih napadaja su smanjeni, epiparesis doseže učestalost od 99% ukupnog broja pacijenata.

Hemipareza je glavni pokazatelj stupnjevanja Rasmussenovog sindroma zbog njegove svijetle manifestacije i prirode promjena u različitim stadijima sindroma.

Epileptičke egzacerbacije u Rasmussenovom sindromu također imaju svoje osobine, što omogućuje točnu dijagnozu organskih oštećenja na jednoj od hemisfera mozga:

  • Polimorfizam je karakterističan za epileptičke napadaje - tijekom bolesti mogu se pojaviti motorička oštećenja među različitim skupinama mišića;
  • Visoka učestalost napadaja;
  • Visoka otpornost epileptičkih napadaja na terapiju lijekovima.

Polimorfizam epilepsije se lako objašnjava konzistentnim korakom atrofičnih promjena na jednoj hemisferi, što je vidljivo iz populacijskih neuroloških istraživanja. Ista činjenica uzrokuje jednostrano zahvaćanje ekstremiteta u procesu konvulzivnih reakcija.

Za razliku od djece, kod odraslih simptomi encefalitisa napreduju izuzetno sporo i manje izraženo, što je povezano s višom razinom kompenzacijskih mehanizama.

U ovom slučaju, zabilježena je dominantna lezija okcipitalnog i temporalnog režnja hemisfere. Klinički se znakovi pojavljuju postupno, tijekom godina dopunjavajući cjelokupnu sliku, na primjer, u početnim stadijima, motorički poremećaji dolaze do izražaja, a godinu dana kasnije dolazi i do oštećenja govora.

Dijagnoza Rasmussenovog sindroma uvijek je složen klinički, elektrofiziološki (EEG) i morfološki (MRI) karakter. Sindrom se posebno lako dijagnosticira u kasnijim stadijima, u njegovom kroničnom obliku, a što se tiče prvih manifestacija bolesti - odsutnost hemipareze i drugi očiti simptomi neuroloških poremećaja kompliciraju dijagnozu. Ova situacija uvelike otežava prognozu, budući da je uporaba imunostimulirajućih lijekova u početnim stadijima bolesti posebno učinkovita.

Liječenje Rasmussenovog sindroma

Fenomen otpornosti na napadaje na antikonvulzivne lijekove omogućuje samo jedan učinkovit način liječenja - kirurško uklanjanje atrofiranog dijela mozga. U ranim fazama bolesti koriste se antiepileptici i prehrana bogata mastima, ali siromašni ugljikohidratima, ali ova shema je vrlo neučinkovita.

Od 2008. transkranijalna magnetska stimulacija pripisana je praksi liječenja epilepsije, koja dugo vremena sprječava ponavljanje napadaja. Kao dodatna terapija koriste se plazmafereza, imunosupresija hormonima i imunomodulacija seruma.

Prognoza za Rasmussenov sindrom je dvosmislena. Zanemarena bolest često dovodi do mentalne retardacije i potpune paralize. Bez obzira na provedeno liječenje, uključujući operaciju, pacijent će u svakom slučaju ostati hemipareza i poremećaji govora.

Osim Toga, O Depresiji