Opasnost od Vestinog sindroma u djece - znakovi, video i foto patologija

Ovaj oblik epilepsije, koji se nazivaju i infantilni grčevi, često se javlja nakon 4-6 mjeseci života. Dječaci su češće bolesni nego djevojčice.

Tijekom napada tijelo se brzo savija naprijed, glava je savijena. Konvulzije se javljaju kada dijete zaspi ili prije buđenja. Učestalost napada može doseći stotine dnevno.

Uzroci koji uzrokuju Vesta sindrom

Najčešći uzrok ovog sindroma je hipoksično oštećenje mozga djeteta tijekom teškog rada.

Uzroci Westovog sindroma su sljedeći:

  • kongenitalni poremećaji razvoja mozga;
  • razne genetske bolesti;
  • asfiksija;
  • kod nedonoščadi - krvarenja unutar lubanje.

Na fotografiji dijete sa Westovim sindromom

Događa se da je uzrok ove bolesti nemoguće odrediti. U takvim slučajevima treba govoriti o idiopatskom obliku sindroma.

Pacijenti s kliničkim znakovima bez promjena u encephalogramu ili pacijentima bez znakova, ali s promjenama na EEG-u upućuju se na prvu rizičnu skupinu. Ne trebaju liječenje, ali je potrebno godišnje ispitivanje.

Bolesnici druge skupine imaju umjerene kliničke i EEG znakove.

Liječeni su i trebali bi ih pregledati dva puta godišnje. Treću rizičnu skupinu čine bolesnici s živopisnim kliničkim i elektroencefalografskim pojavama.

Znakovi i simptomi

Westov sindrom ima sljedeće simptome:

  • česti epileptički napadi koji se ne mogu liječiti;
  • Hipsaritmija - standard za promjene sindroma na EEG-u;
  • povreda psihomotornog razvoja.

U 90% djece s ovim poremećajem napadaji počinju u prvoj godini života, najčešće između 3 i 8 mjeseci.

U početku liječnici određuju kolike, jer Znakovi i plač koji dijete napravi tijekom i nakon napadaja vrlo su slični kolikama.

Standardne značajke su:

  • nagnut naprijed;
  • konvulzije tijela, ruku i stopala;
  • ruke i noge se mogu odvojiti u istoj mjeri za desnu i lijevu stranu tijela.

Najčešće svaki napad traje jednu ili dvije sekunde, zatim dolazi do kratke stanke, nakon čega slijedi sljedeći grč. U videu možete vidjeti kako se Westov sindrom manifestira u malom djetetu.

Štoviše, kod dojenčadi se mogu primijetiti pojedinačni grčevi, infantilne epizode sa sindromom, u pravilu, niz od nekoliko grčeva u nizu.

Djecu s ovim poremećajem karakterizira razdražljivost, inhibicija razvoja, pa čak i degradacija, koji ne nestaju bez liječenja. Takve bebe također mogu djelovati kao da ne vide.

Zdravstveno stanje se normalizira kada se bolest počne liječiti i EEG podaci se poboljšavaju.

Postupci liječenja

Glavne metode liječenja su propisivanje steroida ili vigabatrina.

Steroidi se moraju uzeti pažljivo jer dovode do neugodnih nuspojava. Vigabatrin također ima sličnu imovinu.

Neurokirurg može izvesti operaciju za seciranje adhezija meninge, ukloniti tumor mozga i kongenitalnu vaskularnu aneurizmu. Vrlo precizna metoda intervencije putem stereotaktičke kirurgije, štedi endoskopske metode.

Dobri rezultati dobiveni su u liječenju Westovog sindroma matičnim stanicama. Metoda je još uvijek nova i još uvijek skupa, ali očito obećava.

Suština liječenja je obnova oštećenog dijela mozga kroz temeljne matične stanice, koje su temelj svakog tkiva, čak i za živčanog.

Za liječenje idiopatskih poremećaja koriste se lijekovi:

  • antikonvulzivi (nitrazepam, epilim);
  • hormonske i steroidne lijekove (prednizon, hidrokortizon, tetrakosaktid);
  • vitaminska terapija - velike doze vitamina B6 (piridoksin).

Učinkovitost liječenja određena je kako brzo nestaju napadaji i smanjuje se njihova ozbiljnost. Ako je lijek odabran ispravno i njegova doza je dovoljna, onda dijete počinje pravilno razvijati i učiti u budućnosti, da vodi pun život.

Nažalost, lijekovi ne daju uvijek učinak, pa čak ni najnoviji.

Također je potrebno uzeti u obzir da lijekovi imaju nuspojavu:

  • osjećaj umora cijelo vrijeme;
  • kršenje koncentracije;
  • kožne i endokrine reakcije;
  • depresija;
  • oštećenje perifernih živaca;
  • abnormalnosti u jetri.

Što je veća doza, to su izraženije nuspojave.

U situaciji sa simptomatskim oblikom bolesti, prognoza je i danas vrlo teška.

Odabiremo najučinkovitije triptane za migrenu i proučavamo specifičnost djelovanja lijekova na tijelo.

Trebam li uzimati Alžiričev lijek - upute za uporabu, recenzije i druge korisne informacije o lijeku.

Prognoza, smrtnost i dugovječnost u Westovom sindromu

Nemoguće je predvidjeti ukupnu prognozu razvoja zbog različitih razloga, kao i zbog različitih simptoma. Svaki slučaj mora se zasebno analizirati.

Prognoza za dojenčad s idiopatskim Westovim sindromom je optimističnija nego kod simptomatskih oblika.

U slučaju idiopatskog sindroma postoji manje ozbiljno razvojno kašnjenje prije početka napadaja, a sami se napadaji lakše liječe. Kod djece s ovim oblikom često se javlja transformacija u druge oblike epilepsije i oko 40% djece se ne razlikuje od zdravih.

U drugim slučajevima, liječenje sindroma ima poteškoća, a rezultati su nezadovoljavajući, za djecu sa simptomatskim oblicima, prognoza je negativna, osobito ako je identificiran imunitet na droge.

Prema studijama u Westovom sindromu, očekivano trajanje života 5% djece s poremećajem ne živi do 5 godina, u nekim slučajevima upravo zbog bolesti, kod nekih zbog komplikacija liječenja.

Manje od 50% postiže remisiju lijekovima. Statistike pokazuju da se samo 30% slučajeva liječi normalno, a samo svaka 25. beba ima relativno normalnu razinu tjelesnog i mentalnog razvoja.

Do 90% beba pati od tjelesne ili mentalne retardacije, čak i uz uspješno liječenje napadaja. Često to nije povezano sa samim napadajima, već s razlozima na kojima se temelji njihov razvoj. Teški trajni napadaji sami po sebi mogu postati čimbenik oštećenja mozga.

Trajno oštećenje mozga povezano sa Westovim sindromom uključuje kognitivno oštećenje, poteškoće u učenju, abnormalnosti u ponašanju, paralizu, mentalne abnormalnosti i autizam.

Oko 60% djece s ovim sindromom pati od epilepsije kasnije u životu. Ponekad se kršenje pretvara u druge oblike. Otprilike polovica svih slučajeva postaje Lennox-Gastautov sindrom.

Peti dio bolesne djece umire prije godine. Uzrok smrti su urođene patologije mozga. Od preživjelih, tri četvrtine pate od abnormalnog psihomotornog razvoja.

Iznimno je važno na vrijeme identificirati Westov sindrom i odmah započeti odgovarajuće liječenje. Ranije liječenje je započelo, što je veća vjerojatnost pozitivnog ishoda bolesti.

Pravilnim izborom antiepileptičkih lijekova u pola slučajeva, ispostavlja se da se iz napada postiže apsolutni lijek za dijete.

Kasna dijagnoza i pogrešan izbor lijekova dovode do gubitka dragocjenog vremena i pogoršavaju prognozu bolesti.

Westov sindrom

Vestin sindrom - serijske spastične kontrakcije u pojedinim mišićnim skupinama ili generalizirane prirode, koje se javljaju na pozadini kašnjenja neuropsihijskog razvoja i praćene gipsaritmijskim EEG obrascem. Manifeses u dobi od 4 godine, uglavnom u prvoj godini života. U većini slučajeva to je simptomatsko. Dijagnoza sindroma temelji se na kliničkim podacima i EEG rezultatima. Da bi se utvrdila glavna patologija, potrebni su CT ili MRI, PET mozak, konzultacije s genetikom, neurokirurg. Liječenje može uključivati ​​antiepileptičke lijekove, steroide (ACTH, prednizon), vigabatrin. Prema svjedočenju, rješava se pitanje kirurškog liječenja (callosotomy, uklanjanje patološkog fokusa).

Westov sindrom

Sindrom prsluka nazvan je po liječniku koji je promatrao njegove manifestacije u svom djetetu i prvi ga je opisao 1841. godine. U vezi s pojavom sindroma u ranoj dobi i pojavom napadaja niza pojedinačnih grčeva, paroksizmi koji karakteriziraju Westov sindrom nazivaju se infantilni grčevi. U početku se bolest pripisivala generaliziranoj epilepsiji. Godine 1952. proučavan je specifičan gipsaritmički EEG uzorak, patognomonski za ovaj oblik epilepsije i karakteriziran sporim valom asinkronog djelovanja s nepravilnim šiljcima visoke amplitude. Godine 1964. stručnjaci u području neurologije Westovog sindroma identificirani su kao zasebna nosologija.

Uvođenjem neuro-snimanja u neurološku praksu moguće je utvrditi prisutnost fokalnih lezija moždane tvari u bolesnika. To je navelo neurologe da preispitaju svoje poglede na Westov sindrom kao generaliziranu epilepsiju i smjeste je u brojne epileptičke encefalopatije. Godine 1984. otkrivena je evolucija epileptičkog oblika encefalopatije od rane varijante do Westovog sindroma i tijekom vremena u Lennox-Gastaut.

Trenutno, Westov sindrom uzima oko 2% svih slučajeva epilepsije u djece i oko četvrtine epilepsije dojenčadi. Prevalencija je, prema različitim izvorima, od 2 do 4,5 slučaja na 10 tisuća novorođenčadi. Dječaci (60%) su se češće razboljeli. 90% slučajeva manifestacije sindroma javlja se u prvoj godini života, s vrhuncem između 4 i 6 mjeseci starosti. U pravilu, u dobi od 3 godine, grčevi mišića prolaze ili se transformiraju u druge oblike epilepsije.

Uzroci Westovog sindroma

U većini slučajeva, Westov sindrom je simptomatičan. Može se pojaviti kao posljedica intrauterinih infekcija (citomegalija, herpesna infekcija), postnatalnog encefalitisa, fetalne hipoksije, prijevremenog poroda, intrakranijalnih porodnih ozljeda, asfiksije novorođenčeta, postnatalne ishemije uslijed komprimiranja pupčane vrpce. Vesta sindrom može biti posljedica abnormalnosti u strukturi mozga: septalne displazije, hemimegal encephals, ageneza corpus callosum, itd. U nekim slučajevima, infantilni grčevi su simptom fakomatoze (sindrom pigmentne inkontinencije, tubularna skleroza, neurofibromatoza, akromi i pacijenti). h. Downov sindrom). U literaturi se spominju slučajevi fenilketonurije s infantilnim spazama.

U 9-15%, Vesta sindrom je idiopatski ili kriptogeni, tj. Njegov osnovni uzrok nije utvrđen ili nije očigledan. Često se to može pratiti na prisutnost slučajeva napadaja fibrila ili epifriksa u obiteljskoj povijesti bolesnog djeteta, tj. Postoji genetska predispozicija. Brojni istraživači navode da cijepljenje, osobito DTP, može biti čimbenik koji izaziva Westov sindrom. To može biti posljedica podudaranja vremena cijepljenja i dobi tipičnog debija sindroma. Međutim, pouzdani podaci koji potvrđuju provokativnu ulogu cjepiva još nisu dobiveni.

Patogenetski mehanizmi nastanka infantilnih grčeva su predmet istraživanja. Postoji nekoliko hipoteza. Jedan od njih povezuje Westov sindrom s poremećajem u funkcioniranju serotonergičkih neurona. Doista, pacijenti imaju smanjenje serotonina i njegovih metabolita. Ali još nije poznato je li to primarno ili sekundarno. Također se raspravljalo o imunološkoj teoriji koja povezuje Westov sindrom s povećanjem broja aktiviranih B-stanica. Pozitivan terapeutski učinak ACTH bio je temelj hipoteze o neuspjehima u sustavu moždano-nadbubrežne žlijezde. Neki istraživači sugeriraju da se sindrom temelji na prekomjernoj količini (prekomjernoj ekspresiji) ekscitatornih sinapsi i provođenju kolaterala koji tvore povećanu podražljivost korteksa. Asinhroniju EEG uzorka povezuju s fiziološkim nedostatkom mijelina u ovom dobnom razdoblju. Kako mozak sazrijeva, njegova ekscitabilnost se smanjuje i mijelinizacija se povećava, što objašnjava daljnji nestanak paroksizama ili njihovu transformaciju u Lennox-Gastaut sindrom.

Simptomi Westovog sindroma

U pravilu, simptom Vesta debitira u prvoj godini života. U nekim slučajevima, manifestacija se javlja u starijoj dobi, ali ne kasnije od 4 godine. Osnova klinike sastoji se od serijskih mišićnih grčeva i poremećaja psihomotornog razvoja. Prvi paroksizmi često se pojavljuju na pozadini već postojećeg psihomotornog razvojnog kašnjenja (CRA), ali u 1/3 slučajeva javljaju se u primarno zdrave djece. Odstupanja u neuropsihološkom razvoju najčešće se manifestiraju smanjenjem i gubitkom hvatajućeg refleksa, aksonalne hipotenzije. Možda nedostatak praćenja očiju objekata i poremećaja fiksiranja pogleda, što je prognostički nepovoljan kriterij.

Grčevi mišića su iznenadni, simetrični i kratkotrajni. Tipična je njihova serija, a interval između grčeva koji slijede jedan za drugim traje najmanje 1 minutu. Obično se uočava povećanje intenziteta grčeva na početku paroksizma i njegov pad na kraju. Broj grčeva koji se javljaju dnevno varira od nekoliko do nekoliko stotina. Najčešća pojava infantilnih grčeva javlja se u razdoblju zaspanja ili odmah nakon spavanja. Oštri glasni zvukovi i taktilna stimulacija mogu izazvati paroksizam.

Semiotika paroksizama, koju prati Westov sindrom, ovisi o tome koja je mišićna skupina reducirana - ekstenzor (extensor) ili flexor (flexor). Na temelju toga, grčevi se klasificiraju u ekstenzor, fleksor i mješavinu. Najčešće se javljaju miješani grčevi, zatim fleksor, najčešće - ekstenzor. U većini slučajeva jedno dijete ima nekoliko tipova grčeva, a vrsta spazma koji će prevladati ovisi o položaju tijela u vrijeme početka paroksizma.

Može doći do opće kontrakcije svih mišićnih skupina. No češće se primjećuju lokalni grčevi. Dakle, konvulzije kod fleksora na vratu popraćene su glavama glave, grčevi u mišićima ramenog pojasa nalikuju slijeganju ramena. Tipičan je paroksizam tipa "sklopivi nož", zbog kontrakcije mišića fleksora trbuha. U ovom slučaju, tijelo se preklapa na pola. Infantilni grčevi gornjih ekstremiteta manifestiraju se otmicom i dovođenjem ruku u tijelo; sa strane izgleda da se dijete grli. Kombinacija takvih grčeva s paroksizmom tipa "sklapajućeg noža" povezana je sa salaamovim pozdravom usvojenim na Istoku, stoga je nazvan "Salaamski napad". Kod djece koja mogu hodati, mogu se pojaviti grčevi u obliku kapi-neočekivanih kapi s očuvanjem svijesti.

Uz serijske grčeve, Westov sindrom može biti popraćen ne-konvulzivnim napadima koji se manifestiraju iznenadnim zaustavljanjem motoričke aktivnosti. Ponekad se spominju paroksizmi, ograničeni trzanjem očne jabučice. Moguća respiratorna insuficijencija zbog grčenja dišnih mišića. U nekim slučajevima javljaju se asimetrični grčevi koji se manifestiraju abdukcijom glave i očiju u stranu. Mogu se pojaviti i druge vrste epipripa: fokalne i klonske. Kombiniraju se s grčevima ili imaju neovisan karakter.

Dijagnoza Westovog sindroma

Westov sindrom dijagnosticira se prema glavnom trijadi simptoma: napadima grčeva mišića klastera, psihomotornom retardacijom i hipsaritmičnom EEG uzorku. Važne su godine ispoljavanja grčeva i njihova povezanost sa spavanjem. Poteškoće s dijagnozom javljaju se u kasnom debiju sindroma. Tijekom dijagnoze dijete se savjetuje s pedijatrom, pedijatrijskim neurologom, epileptologom, genetikom. Vestin sindrom treba razlikovati od benignog mioklonusa djeteta, benigne rolandičke epilepsije, mioklonične epilepsije dojenčadi, Sandiferovog sindroma (nagib nagiba glave, gastroezofagealni refluks, opistotonusne epizode koje se mogu zamijeniti za grčeve).

Interiktalni (interiktalni) EEG karakterizira prisutnost neorganizirane slučajne, dinamički mijenjajuće aktivnosti valova šiljaka, kako u budnosti tako iu snu. Provođenje polisomnografije otkriva odsustvo aktivnosti klasa tijekom dubokih faza sna. Gipsaritmija je zabilježena u 66% slučajeva, obično u ranim fazama. Kasnije, postoji određena organizacija kaotičnog EEG uzorka, au dobi od 2-4 godine, njezin prijelaz u komplekse „akutnog sporog vala“. Najčešći ictal EEG uzorak (tj. EEG ritam u razdoblju grčeva) je generalizirani kompleksi usporenog vala visoke amplitude s naknadnim potiskivanjem aktivnosti tijekom najmanje 1 sek. Prilikom registriranja fokalnih promjena na EEG-u treba razmišljati o fokalnoj prirodi lezije mozga ili o prisutnosti abnormalnosti u njezinoj strukturi.

CT mozga u djece s Vestovim sindromom može otkriti difuzne ili žarišne promjene u moždanim strukturama, ali može biti unutar normalnog raspona. U dijagnostici lokalnih lezija osjetljivija metoda je MRI mozga. Da bi se u nekim slučajevima identificirala područja hipometabolizma moždanog tkiva, moguće je izvršiti PET mozga.

Liječenje Westovog sindroma

Westov sindrom smatra se otpornim na terapiju sve do otkrića 1958. godine učinka na napade ACTH lijekova. Terapija s ACTH i prednizolonom dovodi do značajnog poboljšanja ili potpunog prestanka infantilnih spazama, što je popraćeno nestankom hipsaritmičkog EEG uzorka. Do sada, neurolozi nemaju definitivne odluke o dozama i trajanju terapije steroidima. Istraživanja su pokazala da je u 90% slučajeva terapijski uspjeh postignut primjenom velikih doza ACTH. Trajanje terapije može varirati unutar 2-6 tjedana.

Nova faza u liječenju infantilnih grčeva započela je 1990-1992. nakon otkrivanja pozitivnog terapijskog učinka Vigabatrina. Međutim, prednost liječenja vigabatrinom do sada je dokazana samo za bolesnike s tubularnom sklerozom. U drugim slučajevima, studije su pokazale veću učinkovitost steroida. S druge strane, terapija steroidima ima goru toleranciju i veći postotak relapsa od vigabatrina.

Od antikonvulziva, djelotvornost je prikazana samo u nitrazepamu i valproičnoj kiselini. Neki pacijenti su opisali terapeutski učinak velikih doza vitamina B6, koji je zabilježen u prvim tjednima terapije. U slučaju infantilnih spazama otpornih na terapiju, uz prisustvo patološkog fokusa potvrđenog tomografijom, pokazalo se da konzultacije neurokirurga odlučuju o resekciji fokusa. Ako je takva operacija nemoguća, tada se u prisutnosti kapi napada izvodi totalna callosotomy (sjecište corpus callosum).

Prognoza West sindroma

Obično do treće godine dolazi do regresije i nestanka infantilnih grčeva. Ali u otprilike 55-60% slučajeva, oni se pretvaraju u drugi oblik epilepsije, najčešće u Lennox-Gastautov sindrom. Farmakorezistentnost se često nalazi u infantilnim spazama koje prate Downov sindrom. Čak i uz uspješno suočavanje s paroksizmom, Westov sindrom ima nezadovoljavajuću prognozu u smislu psihomotornog razvoja djeteta. Mogući su kognitivni i bihevioralni poremećaji, cerebralna paraliza, autizam, poteškoće u učenju. Preostali psihomotorni nedostatak nije uočen samo u 5-12% slučajeva. CRA je uočena u 70-78% djece, poremećaji kretanja - u 50%. Ozbiljna prognoza ima Westov sindrom, uzrokovan abnormalnostima ili degenerativnim promjenama u mozgu. U isto vrijeme smrtnost može doseći 25%.

Kriptogeni i idiopatski Westov sindrom u nedostatku CRA prije grčeva ima povoljniju prognozu. U ovoj skupini bolesnika ostatak intelektualnog ili neurološkog nedostatka nije prisutan kod 37-44% djece. Odgoda početka liječenja ima negativan učinak na prognozu bolesti. Prognostičku procjenu ometa činjenica da dugoročni učinci ovise io temeljnoj patologiji, protiv koje se javlja simptomatski Westov sindrom.

Westov sindrom: razvoj, manifestacija, dijagnoza, liječenje, prognoza

Westov sindrom je neinflamatorna patologija mozga, a to je dječja epileptična encefalopatija. U bolesne djece postoji niz spastičnih kontrakcija pojedinačnih mišićnih skupina koje se javljaju u pozadini odgođenog neuropsihijskog razvoja. Istodobno se torzo pacijenata proteže prema naprijed, a gornji i donji udovi se nevoljno savijaju ili raskidaju. Klinički znakovi patologije pojavljuju se prvi put u djece u dobi od 1 do 4 godine. Tri godine se Westov sindrom pretvara u drugi oblik epilepsije.

Westov sindrom može biti neovisna bolest s nepoznatom etiologijom ili manifestacija druge patologije: fakomatoza, ishemijska encefalopatija, kongenitalne kromosomske abnormalnosti, neoplazme, intrauterina infekcija. Rijetko se dijagnosticira kriptogeni oblik sindroma. Karakterizira ga jedan tip napadaja, anatomski integritet moždanih struktura, mentalno i motoričko razvojno kašnjenje. Kriptogeni oblik relativno je lagan i smatra se prognostički povoljnijim.

djeca s sindromom vesta

Westov sindrom prvi je opisao engleski liječnik W. J. West. Promatrao je ovu patologiju u svom sinu. Ova rijetka bolest čini 2–9% svih slučajeva epilepsije dojenčadi. Dječaci su najosjetljiviji na Westov sindrom. U početku se bolest smatrala manifestacijom generalizirane epilepsije. I tek sredinom prošlog stoljeća dodijeljena mu je zasebna nozološka cjelina. To je zbog neuroimaging mozga i definicija fokalne lezije u meduli.

Karakteristična klinička slika i rezultati encefalografije omogućuju stručnjacima ispravnu dijagnozu. Pomoćne metode su CT i MRI. Potrebna je konzultacija genetike i neurokirurga.

  • Pacijenti koji imaju samo promjene u EEG-u, ali bez kliničkih znakova, nalaze se u rizičnoj skupini 1. Oni ne dobivaju terapiju antikonvulziva, ali ih svake godine pregledava neurolog.
  • Bolesnici s EEG promjenama i karakteristični simptomi odnose se na rizičnu skupinu 2. Posebna terapija je obvezna u takvih bolesnika. Pregledajte ih dva puta godišnje.
  • Bolesnici treće skupine trebaju antikonvulzivnu terapiju, bez koje mogu umrijeti.

Liječenje Westovog sindroma je imenovanje antikonvulzivnih i kortikosteroidnih lijekova.

Etiologija i patogeneza

Westov sindrom javlja se u sljedećim patologijama:

  1. intrauterina infekcija s citomegalovirusom ili herpes virusom,
  2. hipoksija,
  3. preuranjeni rad,
  4. traumatska ozljeda glave tijekom poroda,
  5. intrakranijalno krvarenje,
  6. asfiksije,
  7. kongenitalni defekti moždanih struktura,
  8. phakomatoses,
  9. genetske bolesti
  10. hiperglikemije,
  11. degenerativne bolesti
  12. postporođajna ozljeda
  13. fenilketonuriju.

Idiopatski ili kriptogeni sindrom javlja se iznimno rijetko. Uzrok ove bolesti nije utvrđen. Stručnjaci vjeruju da u takvom slučaju postoji genetska predispozicija. DTP cijepljenje, upotreba nootropa i stres također mogu izazvati napadaje u djece. Ali to nije glavni uzrok patologije, već katalizator koji potiče patološki mehanizam.

Patogenetska teorija razvoja Westovog sindroma:

  • Nezrelost središnjeg živčanog sustava, neuspjeh sustava mozga-nadbubrežne žlijezde, prekomjerno oslobađanje hormona koji oslobađa kortikotropin su čimbenici koji uzrokuju grčeve.
  • Disfunkcija serotonergičkih neurona i smanjenje razine serotonina može dovesti do razvoja sindroma.
  • Imunološka teorija - aktivacija velikog broja B-limfocita.
  • Kod novorođenčadi, živčana vlakna sadrže mali mijelin, njihov živčani sustav je vrlo podraživ. Kako mozak sazrijeva, njegova podražljivost se smanjuje i mijelinizacija se povećava. To je povezano s nestankom napadaja u djece starije od 4 godine.

simptomatologija

Prvi simptomi patologije javljaju se odmah nakon rođenja. Epipripsi su česti i kratkotrajni. Mogu se ponavljati do 100 puta dnevno s maksimumom maksimuma prije ili poslije spavanja. Identificiranje i liječenje napadaja je vrlo teško. Prije početka napada djeca prekidaju svoju aktivnost, ne hodaju, ne gledaju u jednu točku, ne miču se. Napadi se događaju na isti način: glava je savijena i trza, dijete se kreće naprijed, ruke su ispružene. Zatim dolazi potpuno opuštanje. Razdoblja se zamjenjuju nakon kratkih stanki. Ovaj se ciklus ponavlja nekoliko puta dnevno. Udovi mogu izazvati nehotične pokrete u različitim smjerovima. Ovo je klasična slika Westovog sindroma. Ali postoje i drugi tipovi napadaja ovisno o uključenosti određene mišićne skupine u patološki proces.

  1. Flexor grčevi - klimnu glavom, savijajući ruke, sliježući ramenima, savijajući cijeli torzo na pola - kao "sklopivi nož".
  2. Opsežni grčevi - produljenje udova, širenje ruku na strane, oslobađanje ekscentara.
  3. Grčevi u vratu - opuštanje glave.
  4. Mješoviti grčevi - nistagmus.
  5. Spustite napade kod djece koja već hodaju - iznenadne kapi s jasnim umom.

Jedno dijete može osjetiti grčeve nekoliko vrsta odjednom. Dominacija spazma određena je položajem tijela u vrijeme paroksizma. Mioklonične ili toničke konvulzije praćene su slabljenjem svijesti sve do njegovog gubitka, autonomnih poremećaja - promjena u učestalosti i dubini disanja, pulsa, pritiska.

Oštar glasan zvuk može izazvati napad. Djeca se boje i vrište. Jaki plač je prva manifestacija patologije. Nakon napada, pacijenti nadilaze letargiju, utone u dubok san. Učestalost napada - do 10 ili više dnevno, trajanje - 1-2 sekunde. Zbog čestih i dugotrajnih konvulzija s gubitkom svijesti, pacijenti zaostaju za svojim vršnjacima u mentalnom, motoričkom i mentalnom razvoju. Oni reagiraju na svaku promjenu vremena, ne žele aktivno "komunicirati" s drugima i imaju malo kontakta sa svojim rođacima. Bolesna djeca ne mogu sjediti i puzati, ne pokazuju interes za igračke, ne uzimaju ih u ruke. Takve bebe ne pokušavaju popraviti svoj pogled na određeni predmet. Rođaci često imaju osjećaj da ništa ne vide. Bolesna djeca su bijesna, razdražljiva, ravnodušna.

Zdrava djeca često se tresu bez razloga, na što roditelji ne obraćaju mnogo pozornosti. Pedijatri krive sličan trzaj udova zbog prekomjernog rada djeteta. Nakon pažljivog pregleda pacijenta, utvrđuju se posebni znakovi: nedostatak odgovora na roditelje koji stoje u blizini, gledanje kroz njih i nepokretnost očnih jabučica.

Sindrom cerebelara je još jedna manifestacija Westovog sindroma. Porazom malog mozga bolesnici razvijaju drhtanje prstiju, nekoordiniranje, mišićnu hipotenziju i sustavnu vrtoglavicu. Ako dijete nema fiksaciju oka i prestaje slijediti predmet koji se kreće, prognoza bolesti odmah postaje nepovoljna. Djeca sa Westovim sindromom obično su bolesna s cerebralnom paralizom ili mikrocefalijom i pate od atonskih i ataktičkih poremećaja.

Video: primjeri konvulzija u Westovom sindromu

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za Westov sindrom započinju s proučavanjem kliničke slike bolesti i pregleda bolesnika. Dojenačke napade teško je dijagnosticirati. Spazme je teško razlikovati od nepredvidivih pokreta glave i udova. Stručnjaci uzimaju u obzir trajanje grčeva i njihov učinak na spavanje. Pedijatri, neuropatolozi, genetika, imunolozi bave se dijagnostikom i liječenjem.

Instrumentalne metode istraživanja bolesnika:

  • Na encephalogramu, provedenom u interiktalnom razdoblju, određuje se poremećena, dinamički promjenjiva aktivnost - gipsaritmija.
  • Polisomnografija otkriva odsutnost abnormalne aktivnosti tijekom dubokog sna.
  • Pomoću CT-a mozga otkrivene su difuzne promjene u meduli.

EEG fragment u West sindromu

Magnetsko-nuklearna rezonanca je vrlo osjetljiva metoda koja otkriva lezije u mozgu.

  • Kranioskopija i cerebroangiografija su pomoćne tehnike koje se izvode u rijetkim, posebno teškim slučajevima.
  • Plinska encefalografija omogućuje vam da vidite znakove početne hidrocefalusa.
  • PET otkriva mjesto hipometabolizma ili hipermetabolizma u moždanom tkivu.
  • Proučavanje sastava plina u krvi vrši se kako bi se isključila hipoksija.
  • Bakteriološka kultura tekućine ili drugih tjelesnih tekućina, ako je potrebno.
  • liječenje

    Zapadni sindrom je opasna bolest u kojoj je potpuno liječenje bolesnika nemoguće. Kako patologija napreduje brzo i postojano, potrebno je propisati adekvatnu terapiju što je prije moguće.

    Konvulzije koje traju 5-6 minuta, ponavljaju se svakih pola sata i prate teška, povremena i neujednačena disanja - razlog za hitan poziv u nuždi.

    Terapija lijekovima

    1. adrenokortikotropni hormon - "kortikotropin",
    2. valproati - "Depakin", "Konvuleks", "Konvulsofin",
    3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon, hidrokortizon,
    4. središnji mišićni relaksanti - "Phenazepam", "Clonazepam", "Nordiazepam",
    5. imunomodulatori - Octagam, Gamunex, Imbioglobulin,
    6. vitamin b6.

    Bolesnu djecu moguće je liječiti samo u stacionarnim uvjetima pod stalnim i strogim nadzorom neurologa s periodičnom elektroencefalografijom.

    Ostali tretmani

    • Kirurgija. Ako su uzroci napada tumori ili tubularna skleroza, provodi se kirurško liječenje - uklanjanje lezije. Uklanjaju se adhezije disekcije meninge, neoplazmi i aneurizme. Za liječenje bolesne djece koristite samo nježne kirurške tehnike. Oporavak nakon operacije provodi se u specijaliziranim centrima za neurorehabilitaciju.
    • Netradicionalna terapija. Trenutno je vrlo popularan i vrlo skup proces obnove zahvaćenog područja mozga pomoću matičnih stanica. To je nekonvencionalna metoda, koju službena medicina još ne prepoznaje.
    • Terapija tjelovježbom. Kompleksna terapija sindroma uključuje fizioterapiju. Pomaže u oporavku od ozbiljne bolesti i razvoju novih motoričkih sposobnosti. Sve vježbe treba izvoditi pod strogom kontrolom specijalista fizikalne terapije. No, bez pravilno odabranih lijekova, fizikalna terapija neće donijeti očekivani rezultat.
    • Dijetalna terapija. Prehrana bolesnika treba sadržavati puno masnoće i minimalnu količinu ugljikohidratnih proteinskih namirnica. To pridonosi promjeni u metabolizmu i proizvodnji velikog broja ketona koji smanjuju težinu konvulzivnog sindroma i smanjuju učestalost napada za 2 ili više puta. Dijetalna terapija je namijenjena djeci starijoj od dvije godine.
    • Bolesna djeca također trebaju konzultirati defektologa, psihologa i logopeda.

    Roditelji trebaju objasniti kako se brinuti za bolesnu djecu i pružiti im najudobniji život. Do regresije dolazi kada je dijete staro 3 godine. Istodobno nestaju grčevi. Kod većine pacijenata patologija se glatko ulazi u drugačiji oblik epilepsije.

    pogled

    Westov sindrom ima razočaravajuću prognozu. Kriptogeni oblik patologije smatra se mnogo lakšim simptomatičnim. Nakon patnje West sindroma, većina pacijenata i dalje ima poremećaje kretanja i naglašeno smanjenje inteligencije. Možda razvoj autizma, cerebralna paraliza, oštećenje sposobnosti učenja. Ako se terapija započne prekasno, napadaji grčeva se pogoršavaju. Moderna dijagnostika i kompetentno liječenje bolesti omogućuju stabilizaciju epileptičkih napadaja, čak i na kratko vrijeme.

    Westov sindrom - teška i nepovratna bolest s visokim postotkom invaliditeta i smrtnosti djece. Kada se kod novorođenčadi pojave prvi konvulzije, potrebno je hitno kontaktirati specijaliste kako bi se što prije postavila dijagnoza. Adekvatna terapija lijekovima, kompetentna rehabilitacija i dinamično promatranje specijalista za bolesnu djecu povećavaju njihove šanse za potpuni život.

    Westov sindrom

    Westov sindrom (Zapad) - starosno ovisni epileptički sindrom koji pripada skupini epileptičnih encefalopatija novorođenčadi (neupalnih bolesti mozga). Bolest je prvi put opisao engleski liječnik W. J. West koji ga je promatrao sa svojim sinom. Epilepsija je kronična progresivna bolest koja se manifestira paroksizmalnih (paroksizmalnih) poremećaja svijesti, napadaja, napadaja, vegetativnih paroksizama (promjene u disanju, pulsa, vaskularnog tonusa, itd.), Kao i sve veće promjene u emocionalno-mentalnoj sferi, registrirane u interikastinalnoj razdoblje. Epilepsija uzrokuje specifične promjene na elektroencefalogramu (EEG), grafičku sliku električne aktivnosti mozga. Otuda osnovna triada simptoma u Westovom sindromu:

    • napadaji tipa "infantilni grčevi";
    • kašnjenje u razvoju;
    • Gipsaritmija na EEG-u.

    Vesta sindrom se javlja kod 1,6–4,2 na 10 tisuća novorođenčadi i čini 2–9% svih slučajeva epilepsije u djece. Dječaci češće pate (60%). U 85% slučajeva dodatno su utvrđene sljedeće bolesti: malformacije mozga (30%), tubularna skleroza (12-16%), hipoksično-ishemijska encefalopatija (do 15%), nasljedni metabolički defekti (6-10%), kromosomske abnormalnosti ( 4%), drugi čimbenici (intrauterine infekcije, tumori i druge promjene). Stoga je najčešći oblik sindroma simptomatičan, to jest istodobno s drugom bolešću. Kriptogeni oblik - uzrok stanja nije poznat ili nije očigledan - dijagnosticira se u 11–12%. Obiteljski slučajevi čine 3-4%. Početak bolesti je u 1. godini života s vrhuncem od 3–7 mjeseci (77% bolesnika).

    Simptomi Westovog sindroma

    Najčešće, prvi znak Vestinog sindroma je pojava kod djece nakon nekoliko mjeseci naizgled normalnog razvoja miokloničkih i / ili toničkih napadaja. Mioklonične konvulzije - kratkotrajna, serijska, mala, često simetrična trzanja mišića udova, torza, lica. Oni se mogu postupno pretvoriti u tonične, tj. U dugotrajne kontrakcije mišića. Napadi u djece sa Westovim sindromom obično nisu praćeni gubitkom svijesti, međutim, dugotrajni i česti napadi dovode do toga da dijete padne u dubok san. Češće se javljaju grčevi odmah nakon buđenja i tijekom perioda zaspanja, ali nemaju jasnu vezu s vremenom i osvjetljenjem. Napadi mogu biti uzrokovani taktilnim podražajima ili iznenadnim glasnim zvukovima.

    Ovisno o tome koja skupina mišića je uključena u proces, kao io stupnju njegove prevalencije, mogu se pojaviti sljedeće vrste napadaja:

    • Kivitivni ili flexor (inače - Salaam grčevi), u koji su uključeni mišići gornjih udova i vrata. Pojavio se u obliku tresenja glavom naprijed-natrag, savijajući ruke (držanje istočnog pozdrava). Može postojati uobičajena varijanta s fleksijom cijelog trupa.
    • Opsežna - nagli produžetak udova, nalik Moroovom refleksu. Dijete širi ruke na bokove, otvara kamere.
    • Grčevi u vratu - niz ekstenzija vrata s nagibom glave natrag (prosječno trajanje serije je 10 sekundi s prekidom između njih od nekoliko sekundi).

    Osim toga, postoje miješani grčevi fleksora i ekstenzora, koji vjerojatno ograničavaju proces na kratko vertikalno trzanje očne jabučice ili njihov pokret kao nistagmus. Tip napadaja ne ovisi o uzroku sindroma i ne utječe na prognozu bolesti. U 40% slučajeva, asimetrični napadi; može biti serijski ili, rijetko, pojedinačno. Učestalost do 10 ili više epizoda dnevno, u nizu od 10-40 napada. Trajanje jednog napada na 2 s. Prije napada - preplašiti se, plakati. Nakon napada - letargija, san. Jedna od varijanti napada je i naglo zaustavljanje aktivnosti ponašanja, „blijedi“, što nije popraćeno grčevima. Moguća manifestacija popratnih autonomnih simptoma, među kojima su respiratorni poremećaji najčešća pojava, za razliku od promjena srčanog ritma.

    Ubrzo nakon početka napadaja, a ponekad i prije njih, pojavljuju se znakovi odgođenog psihomotornog razvoja. U većini slučajeva, slijed pojave ovih simptoma ovisi o tome je li Westov sindrom simptomatska manifestacija druge bolesti (kašnjenje u razvoju otkriveno je prije pojave konvulzivnog sindroma) ili ima kriptogenu prirodu. Osim toga, u početnom razdoblju bolesti, kašnjenje se može blago izraziti, što komplicira njegovu dijagnozu. Često je bila izražena aksijalna (aksijalna) hipotenzija i "gubitak" hvatajućeg refleksa. Nedostatak fiksacije pogleda i praćenje oka loš je prognostički kriterij.

    Na EEG-u karakteristična manifestacija Vestovog sindroma je gipsaritmija - difuzna nepravilna aktivnost visoke amplitude s sinkronizacijskim poremećajem i komponentom spikea. H. Gastaut je razlikovao tipične i atipične oblike gipsaritmije, od kojih je svaka podijeljena na funkcionalnu (karakterističnu za kriptogenu prirodu bolesti) i strukturnu (pojavljuje se u prisutnosti strukturnih promjena u moždanoj kori).

    Kod provođenja neuro-snimanja (CT-kompjutorskom tomografijom, MR-magnetskom rezonancijom, PET-pozitronskom emisijskom tomografijom i sl.) Mogu se otkriti znakovi organskih oštećenja mozga: razvojni defekti, difuzna atrofija struktura, posljedice perinatalne encefalopatije, gomoljaste skleroza i druge promjene.

    liječenje

    S obzirom na kontinuiranu progresiju simptoma, osobito u psihomotornoj sferi, potreban je najraniji mogući recept za liječenje. Lijekovi izbora u liječenju Vesta sindroma su adrenokortikotropni hormon (ACTH) i derivati ​​valproične kiseline (valproat). Ako je ACTH nedjelotvoran, mogu se propisati glukokortikosteroidi (GCS), na primjer, prednizolon, deksametazon; benzodiazepini (nitrazepam, klonazepam), vigabatrin, imunoglobulini (na primjer, octagam), au nekim slučajevima i visoke doze piridoksal fosfata (vitamina B6) također su učinkoviti u liječenju bolesti. Hormonska terapija propisana je u kombinaciji s osnovnim antiepilepticima. Liječenje se treba provoditi pod nadzorom neurologa, dok se koriste hormonski lijekovi - u bolničkim uvjetima. Osim toga, potrebno je stalno praćenje stanja metaboličkih procesa u tijelu, praćenje EEG-a. U imenovanju simptomatske terapije treba izbjegavati lijekove sa stimulirajućim učinkom, smanjujući prag oduzimanja aktivnosti mozga. Međutim, korištenje u liječenju lijekova koji poboljšavaju metaboličke procese u tkivu mozga doprinose eliminaciji napada i pozitivno djeluju na mentalni razvoj djece.

    Ako dijete ima organski supstrat (npr. Tubularna skleroza, tumor), odlučeno je pitanje kirurškog liječenja. Ova metoda liječenja povezana je s ozbiljnim rizicima za život i zdravlje djeteta, što ograničava njegovu uporabu strogim indikacijama.

    Važno je obratiti pozornost na korekciju odgođenog psihomotornog razvoja kod djece, koja je, čak i uz uspješno ublažavanje konvulzivnog sindroma, često održiva. Potrebno je voditi eksplanatorne razgovore s rodbinom beba i naučiti ih kako se brinuti o djeci s tom patologijom. Samo integrirani pristup liječenju omogućuje nam nadu za postizanje klinički i prognostički značajnih rezultata.

    Prognoza za Westov sindrom

    S ovom patologijom u djece, prognoza je uvijek ozbiljna. Samo pravodobno liječenje započeto u prvim tjednima početka bolesti može dovesti do potpunog oporavka djeteta. Istodobno, slični rezultati su vjerojatno s kriptogenim oblikom bolesti, dok simptomatski oblik, u pravilu, ostavlja ozbiljan poremećaj u psihomotornom razvoju. Stoga se u svakom slučaju uzima u obzir prognoza i djelotvornost liječenja na temelju uzroka bolesti. Otprilike 60% djece ima suvremene antiepileptičke lijekove koji mogu ublažiti konvulzije, a opisani su i kao spontani prestanak, međutim, u većini slučajeva, nakon oboljenja od Westovog sindroma, ostaju ozbiljni intelektualni poremećaji, poremećaji kretanja ostaju kod gotovo polovice pacijenata. Osim toga, česti su slučajevi evolucije bolesti, na primjer, u Lennox-Gasto sindromu ili u multifokalnoj epilepsiji. Smrtnost u sindromu u prvoj godini života doseže 20%. Kasni otkaz terapije, kao i kasno pokretanje liječenja u većini slučajeva dovodi do pojave ponovljenih napada kod djece, izraženih psihomotornih poremećaja, ponekad do otpornih (otpornih) na terapiju, teškog oblika epilepsije.

    Sindrom.guru

    Sindrom.guru

    Nažalost, djeca su najčešće izložena raznim bolestima. Ponekad je to posljedica nemara liječnika, ponekad zbog ozljeda ili nasljednih patologija. Potrebno je pratiti zdravlje malog čovjeka od njegovog prvog daha, jer ako ne primijetite simptome Westovog sindroma (Westov sindrom) na vrijeme, posljedice će biti nepovratne. A ako je vaše dijete počelo česte grčeve, ne shvaćajte tradicionalnu medicinu, već odmah idite liječnicima. Morate odmah razumjeti što je Westov sindrom, kakvi su napadi i kako pomoći vašem djetetu kako bi njegov život u budućnosti bio normalan i zdrav.

    Westov sindrom - što je to?

    Vesta sindrom u djece pojavljuje se u ranoj dobi, ali ne kasnije od četiri godine. Ovaj rijedak oblik epilepsije prvi je opisao liječnik koji je promatrao simptome svoga sina, njegov rad dopustio je svijetu medicine da proučava bolest, tako da danas to nije konačna presuda. Djeca rođena s invaliditetom ili povrijeđena nakon poroda su u opasnosti od ovog sindroma.

    Westov sindrom (Zapad) - starosno ovisni epileptički sindrom, koji pripada skupini epileptičnih encefalopatija novorođenčadi (neupalnih bolesti mozga)

    Takvi čimbenici mogu izazvati:

    • trauma rođenja;
    • hipoksija tijekom prenatalnog razvoja, tijekom poroda;
    • infekcije unutar maternice;
    • kongenitalne malformacije mozga;
    • postnatalna ishemija;
    • encefalopatija;
    • asfiksija;
    • genetske abnormalnosti;
    • tubularna skleroza;
    • meningitis;
    • neurofibromatoza;
    • bubri;
    • slab metabolizam;
    • nasljedstvo.

    Iskusni liječnik odmah će prepoznati predispoziciju za Westov sindrom.

    Westov sindrom: znakovi

    Prvi simptom može biti stalna beba koja plače, ali u toj dobi kolike mogu postati uzrok, pa biste trebali biti oprezni ako vaše dijete ima:

    Najčešće, prvi znak Vestinog sindroma je pojava miokloničkih i / ili toničkih konvulzija kod djece.

    • problemi s fiksiranjem pogleda (on ne gleda na vas niti na bilo kakve predmete oko sebe);
    • flacciditet mišića;
    • nema psihomotornog razvoja;
    • postoje grčevi.

    U rijetkim slučajevima, na pozadini toga, može se pojaviti cerebelarni sindrom, kojeg karakteriziraju drhtanje prstiju, vrtoglavica, mlohavost i opuštenost mišića, poteškoće u izvođenju složenih i brzih pokreta.

    Djeca s ovom patologijom zaostaju u razvoju, tako da ako ne započnete liječenje na vrijeme, ovaj problem će progoniti dijete do kraja života.

    Oblici sindroma

    Westov sindrom je jedan od najtežih oblika epilepsije, tako da je njegov najčešći simptom grčevi.

    Podijeljeni su u dvije vrste:

    1. Mioklona. Mala i rijetka trzaja dijelova tijela, lica ili torza.
    2. Tonički spazam nakon nekog vremena raste iz mioklonika. S njima se mišići češće i duže kontrahiraju. Dijete može kimati glavom, preklopiti na pola, slegnuti ramenima i saviti / izravnati ruke.

    Ovi napadi mogu početi zbog dodira, glasnih zvukova, tijekom buđenja ili pada u snu, kao i tijekom stimulacije svjetlom, kao kod normalne epilepsije. Napadi su serijski, interval između njih ne prelazi 1 minutu. Tijekom grčeva dijete može iznenada pasti, a nakon što postane pospano i tromo, odmah zaspi.

    Napadi mogu biti uzrokovani taktilnim podražajima ili iznenadnim glasnim zvukovima.

    Liječnici također bilježe tri varijacije sindroma, koje se razlikuju u prirodi i razini oštećenja mišićnog tkiva:

    • konvulzije glave (glava se odbacuje s kratkim serijama i intervalima);
    • kimni grčevi u rukama;
    • grčevi cijelog tijela: u takvom položaju ruke se uvlače iza leđa ili raspršene po stranama, a glava se nagne naprijed.

    Zašto se pojavljuju grčevi? Zbog slabe interakcije između korteksa i moždanog stabla, poremećena je komunikacija između mozga i nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, hipotalamus proizvodi višak količine kortikoliberina. Ovaj hormon u velikim količinama izaziva grčeve mišića.

    Dijagnoza i liječenje

    Kod prvog znaka djetetu treba pokazati pedijatru i neurologu kako bi mogao imenovati konzultacije s raznim liječnicima. Nakon pregleda, potrebno je dovršiti brojne liječnike i preglede kako bi se postavila točna dijagnoza, budući da Westov sindrom ima mnoge uobičajene simptome s raznim bolestima u djetinjstvu.

    Bolest brzo napreduje od mioklonične do tonične faze, stoga je potrebno djetetu osigurati adekvatan i brz tretman. Uključuje:

    • hormonska terapija;
    • operacije, ako je uzrok sindroma postao tumor ili tuberkulozna skleroza;
    • lijekove koji poboljšavaju aktivnost mozga;
    • antiepileptici.

    Liječenje treba provoditi pod nadzorom neurologa, pri uporabi hormonskih lijekova - u bolnici

    Razgovori se održavaju s roditeljima, jer moraju razumjeti kako se brinuti o djetetu u ovom teškom razdoblju. Kao što je rečeno, patologija inhibira psihomotorni razvoj, a liječenje iz nje ne daje stopostotno jamstvo da odgoda razvoja neće biti održiva.

    Liječenje djece sa Westovim sindromom

    Pravodobnim pružanjem stručne pomoći mogu se postići dobri rezultati u više od polovice slučajeva, ali uspjeh terapije ne ovisi samo o dobro odabranim lijekovima i terapijama. Uzroci bolesti, oblik sindroma i stupanj oštećenja mozga igraju važnu ulogu u oporavku.

    Liječenje djeteta provodi se trajno, a tijekom tog razdoblja najučinkovitije je liječenje. U vrijeme kada je West opisivao ovaj sindrom, nijedan lijek za ovu patologiju još nije bio poznat i smatralo se neizlječivim. No, u suvremenom svijetu postoje brojni lijekovi koji ne samo da zaustavljaju bolest, već i mogu spriječiti recidiva.

    Antikonvulzivi smanjuju broj i intenzitet grčeva, a to su:

    • Valproična kiselina;
    • klonazepam;
    • nitrazepam;
    • Topiramat.

    U nekim slučajevima, vitamin B je koristan za pacijenta umjesto lijekova koji blokiraju grčeve.

    Hormonska terapija propisana je u kombinaciji s osnovnim antiepilepticima.

    Osim liječenja napadaja, potrebno je usredotočiti se i na mentalni, fizički i psiho-emocionalni razvoj. Ova patologija inhibira psihomotorni razvoj, pa liječnici propisuju dječje lijekove koji normaliziraju dotok krvi u mozak i poboljšavaju metabolizam. Ne mogu se koristiti odvojeno, jer mogu uzrokovati epileptičke napade zbog stimulacije mozga.

    Upotreba hormonskih lijekova

    Svi znaju da steroidna i hormonska terapija ima mnoge nuspojave, uključujući pretilost, alergijske reakcije, depresiju i oštećenje jetre, tako da bi nadolazeći tretman trebao biti usklađen s vašim liječnikom koji će opisati rizike i projekcije, te propisati lijekove koji poboljšavaju funkciju jetre i ojačati imunološki sustav.

    Kirurška intervencija

    Operacija se provodi samo u slučaju kada je mozak previše zahvaćen, izvor bolesti se ne može identificirati ili uništiti, ili kada je liječenje lijekom bilo neučinkovito. Neurokirurg tijekom operacije isključuje patologiju (zahvaćeno područje mozga), uklanja tumore i aneurizme.

    Rehabilitacija nakon ove operacije provodi se u posebnim centrima i smatra se vrlo djelotvornom.

    Prognoze i prevencija

    Ako je medicinska pomoć pružena na vrijeme, predviđanja su vrlo dobra. Ako liječenje nije bilo u prva dva mjeseca, onda su životne šanse značajno smanjene, stoga je pravovremeno liječenje pedijatra glavna briga roditelja. Ponekad Westov sindrom može nestati bez liječničkog liječenja i može se pretvoriti u ozbiljnije oblike epilepsije.

    Prognoza je izravno povezana s oblikom sindroma. Kod idiopatske forme (kada nema očiglednog razloga za patologiju) beba se može izliječiti s malim ili nikakvim oštećenjem njegovih mentalnih sposobnosti.

    Za simptomatsku formu prognoza je mnogo gora - šansa za život je 25% s mogućnošću posljedica u razvoju.

    Prevencija patologije ne postoji, ali pedijatar može odrediti rizičnu skupinu i upozoriti roditelje na mogućnost pojave Westovog sindroma.

    Osim Toga, O Depresiji